| 标题 | 1例少年型脊柱侧凸合并戈谢病的护理体会 |
| 范文 | 叶丹 【摘要】 戈谢病为常染色体隐性遗传性的类脂质代谢障碍性疾病，是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的 集体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成葡萄糖脑苷脂在肝、肺、脾、骨骼，甚至脑的巨噬细胞溶酶体储积，形成典型的贮积细胞，也就是戈谢细胞，继而引起的一系列症状。脊柱侧凸 （Scoliosis）是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形戈谢病属罕见病，国内报道不多，同时合并少年型脊柱侧弯病例国内文献未见报道 ，现结合病例进行讨论 ，总结护理经验 ，提高罕见病的护理水平 。2019年，我院1例行少儿型脊柱侧弯合并戈谢病手术，术后恢复良好，现将报告如下。 【关键词】戈谢病;少年型脊柱侧弯;护理 【中图分类号】 R543 【文献标识码】B 【文章编号】2095-6851（2020）06-216-01 1 病例简介 患者，男，9岁。因“发现脊柱后凸畸形7年余 ”于2019年7月27日入院。患者既往有戈谢病病史，脾脏切除史术后2年。以伊米甘酶治疗。入院诊断为：1.脊柱侧凸2.戈谢病3.脾脏切除史。查体：神清，刀削背。全脊柱摄片示：脊柱胸段向左后后突，腰段向右侧突。受限制不等长，右下肢较左下肢长约5mm。四肢肌力感觉正常。胃扩大，突入胸腔可能。凝血酶原时间为15.1s，凝血酶原活动度为73.经一系列围手术期护理，于2019年7月31日在全身麻醉下行脊柱后凸截骨矫形内固定术，术中过程顺利，出血300ml，自体血回输250ml，异体血300ml。术后返回病房。四肢肌力感觉无异，引流管通畅，顺利返回病房。8月1日患者呕吐多次，未见明显肛门排气，腹胀腹痛，腹部听诊肠鸣音明显减弱。白蛋白29.6g/L，钠132mmol/L，D-二聚体2100，凝血酶原时间16.4s，凝血酶原活动度64.0，红细胞计数13.9，血红白蛋白96g/L。予禁食禁饮，甘油灌肠剂110ml灌肠QD，人血白蛋白50mlQD，氯化钾片0.5g口服TID。于术后第三天拔除引流管，术后第6天恢复正常饮食，术后第7天下床活动，术后恢复良好，于2019年8月9日出院。 2 护理 2.1 围手术期护理 2.1.1 完善术前各项检查 除了常规检查外还应根据心肺功能完善心超，肺功能，肝胆胰脾检查。关注血常规，凝血谱，血栓弹力图的结果。由于患者年龄小，手术大，特邀请血液内科，胸外科，儿科及消化内科会诊，共同参与，团队协作，排除手术风险及减少术后并发症。 2.1.2 术前训练 由于术后伤口，管道及疼痛等原因，患者卧床一段时间，应提前做好床上排便，自主咳嗽，腹部顺时针按摩等训练。术前应指导病人加强营养 ，学会床上进食，以及床上解大 、小便 ，以适应术后体位[1]。床上排便训练：指导患者及家属床上便器的使用方法，放置的位置，臀部保护的方法等，并给予实用练习。自主咳嗽训练：指导患者坐位，身体微微向前倾，缓慢深呼吸几次最后深吸一口气，屏气几秒后张口连咳3声，用手按压腹部，咳嗽结束，缩唇将余气尽量排出[2]。 2.1.3 心理护理 由于患儿病程长 ，处于生长发育阶段 ，易产生恐惧 、悲观心 理 ，因此我们在配合医生进行治疗的同时，应主动于家属及患儿沟通，了解患儿心理状态，予耐心细致的心理疏导，鼓励关心患儿，取得配合。治疗操作尽量集中，动作轻柔，细致，减少患儿恐惧。帮助患儿及家属树立战胜疾病的信心。 2.2 术后护理 2.2.1 胃肠道管理 由于手术为全身麻醉，脊柱矫形术后过度牵拉迷走神经，肠系膜上动脉，极易发生肠麻痹。该患儿术后返回病房予半流饮食。但胃纳差。术后第二日，患儿出现呕吐多次，为胃内容物。呕吐时予及时将患儿头偏向一侧，防止误吸，及时清洁口腔，并做好解释及患儿安抚，减轻患儿恐惧及家属焦虑。根据医嘱予止吐药物治疗。观察呕吐物量形状等，排查有无出血可能。患儿呕吐好转后出现腹痛、腹胀。查体：腹肌紧张，据按，腹部稍膨隆，听诊肠鸣音减弱。急诊腹部平片示：肠腔积气明显。予禁食禁饮。由于家属拒绝及患儿不配合，未行胃肠减压。医嘱予甘油灌肠剂110ml灌肠QD。术后三日，患儿腹痛腹胀缓解，予协助家属行顺时针按摩腹部 5～ 10min或用熱水毛巾行下腹部热敷 ，可促进胃肠道蠕动 ，促进排气 。并给予促消化药及胃肠动力药物治疗。同时加强肠外营养，注意维持水电解质平衡。患儿术后第六日逐渐恢复胃肠动力，予流质饮食过渡到半流饮食再到正常饮食。恢复饮食后需指导家属加强营养，多进食新鲜蔬菜水果，及含蛋白高的食物。并注重色、香味的配合，调动患儿食欲。患者检验白蛋白为29.6g/L，钠132，钾3.23，血红蛋白76，继续加强营养，及时补充液体及钾钠等电解质，维持水电平衡，并予静脉营养支持。 2.2.2 伤口引流及脊髓神经功能的观察 戈谢病引起的血小板减少及出凝血时间改变均可引起出血，因此要密切观察病人的精神状态、生命体征、尿量等变化，注意引流量多的变化，及时判断有无继发性出血或活动性出血，并做好记录[3]。脊柱截骨矫形术中脊髓可能被牵拉或缺血而受损 ，加上周围水肿组织的水肿压迫 ，术后出血等容易引起脊髓神经功能障碍 ，护士应严密进行监测 。术后返回病房应取得患者配合，检查四肢肌力感觉，并在术后护理中每2小时严密观察双下肢感觉 、 运动功能及括约肌功能 ，并与术前比较 .如出现异常情况及时回报处理。评估伤口引流情况，引流液的量色性状，是否有活动性出血和脑脊液漏等。每2小时协助翻身时评估伤口有无肿胀，渗出等。严密检测血小板、D-二聚体、血红蛋白、及C反应蛋白的变化，术后2-3天每日行血常规检查。该患儿术后伤口普通引流袋一根，术后第一天引流量450ml，术后第二天引流量为200ml。术后第三天90ml，予顺利拔除引流管。后续也并未出现伤口渗出，肿胀，脑脊液漏等症状。肌力感觉无异常。 2.2.3 功能锻炼予活动的指导 术后早期、合理的功能锻炼可以减少术后的并发症，并且为尽早离床活动创造条件。术前应向患者宣教术后功能锻炼的重要性 ，以取得配合 。术后返回病房根据患者情况即可指导行双下肢踝泵运动，术后拔除引流管后可行直腿抬高及腰背肌功能锻炼。并可在患者耐受的情况下床头摇高坐起，过渡到下床活动。由于该患儿年龄小，配合度不佳，护士应取得家属配合，在家属的协助下指导。并根据情况给予一定的鼓励。 小结 本例戈谢病患儿在入院前已行系统戈谢病治疗，合并少儿型脊柱侧弯行择期手术治疗。应在术前完善相关检查，尤其是肝胆胰B超，心超等检查，仔细评估手术风险。术前做好术中备血，术后观察出血情况，预防活动性出血。做好腹部体征的观察及相关饮食的宣教，防止肠系膜上动脉综症。在患儿恢复良好的状态下取得患儿及家属的配合早期行功能锻炼及下床活动。早日恢复康复出院。 参考文献： [1] 陈春萍 脊柱侧弯手术治疗的护理体会[J].现代 医药卫生.2009，25（4） ：586-587. [2] 李文莲，金卫红。术前训练对经尿道前列腺电切术患者的影响[J].上海护理，2011，11（3）：49-51 [3] 吴国霞，曹晶，申艳.1例 Peutz-Jeghers综合征病人的护理[J]. 全科护理 ，2010，8（6A）：1502—1503. |
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