关于IGA肾病,你想知道的都在这!
蔡小月
所谓IgA肾病,是一种最为常见原发性的肾小球疾病类型,指肾小球的系膜区主要存在IgA或者IgA的沉积,并伴或者不伴其他免疫的球蛋白于肾小球的系膜区发生沉积原发性的肾小球病。在我国,IgA肾病发生率占到原发性的肾小球疾病在26%~34%范围内。对于IgA肾病来说,其可以在任何的年龄段发生,而16~35岁年龄段患者占到了80%。目前IgA肾病发病的机理还不是完全的清楚,但较一致看法说其是由于免疫的复合物而引起肾小球出现疾病的。IGA肾病的临床表现
肉眼血尿:有30%~50%IgA肾病患者出现肉眼的血尿情况,在临床上的表现上,出现肉眼血尿反复发作的比例约有14%,而肉眼血尿单次发作的比例约有18%。此肉眼血尿一般在咽炎、扁桃体炎或者过度的疲劳、受凉、肺炎以及胃肠炎后的数小时到24h内出现,往往和诱因的间隔时间是低于72h的。出现肉眼血尿的情况,一般会持续有数小时1周时间自行发生缓解。
尿检异常:IgA肾病往往都是在常规的健康体检中发现的,后通过肾活检进行确诊。临床一般常见镜下的血尿后者蛋白尿等情况,其中蛋白尿多为一些轻度的蛋白尿,在24h定量是少于1g的,而少数的病人会表现出大量的蛋白尿,甚至还表现出肾病的综合征。
肾病综合症:肾病综合症在临床上会出现大量的蛋白尿、低蛋白的白血症、高脂的血症与浮肿等,其中蛋白尿种的尿蛋白其定量为24h超过3.5g,低蛋白的白血症其血清的白蛋白每升低于35g。肾病综合症主要是肾小球的病变比较严重而导致的,在病理上是较多肾小球的球性废弃和肾小球的節段废弃,并有着肾小球的足细胞出现损伤和肾小管的间质出现损害等。
急进性肾炎:这种情况比较少见,其发病比较急,且病情的进展十分快。在临床上,患者血尿症状比较突出,病人一般有持续性的肉眼血尿和大量的蛋白尿,其肾功能在短时间内会出现急骤的恶化,还会出现水肿以及轻、中度的高血压情况。
急性肾损伤:此种情况在不同年龄的病人中具有不同的发生率,其随着年龄的增加而提高。这种情况的发生一般是因为肾小球内形成大量的新月体或者因为肉眼血尿的期间出现大量的红细胞的管型而对肾小管进行堵塞。
高血压和恶性的高血压:因为IgA的肾病症状存在隐匿性,其进展也可呈现缓慢状态,其病症出现后高血压可以是首发的症状,也可在病程中发生,同时其也是影响其预后不良重要的因素。IGA肾病的治疗
现阶段对IgA肾病并没有特异性的治疗手段,对其基本功的治疗主要围绕着对临床症状的缓解、对肾功能的保护和病情进展的延缓而开展,主要的措施有良好生活习惯培养、血压的控制、通过免疫的抑制(糖皮质的激素等)、对扁桃体的切除以及联合的治疗方法等。
良好生活习惯培养:对IgA肾病的患者要避免劳累、预防感冒以及避免用肾毒性的药物,且吸烟者要戒烟,还要进行饮食的限制,若是肾衰竭者要减少其饮食内蛋白摄入量。
血压控制:通过血管的紧张素其转化酶的抑制剂与血管的紧张素其受体的阻滞剂,不仅能够有效降低患者血压,还可以减少其尿蛋白,实现对肾功能的保护作用,是目前公认对IgA肾病存在有益性质的药物。
免疫抑制:主要通过激素进行IgA肾病的治疗,其有着一定抗炎和降尿蛋白的效果,对肾脏具有保护的作用,在尿蛋白超过1g/24h的时候就要考虑进行使用,但是如果长期的使用可能会对胃肠道产生副作用。
扁桃体的切除:对因为扁桃体炎的反复发作且伴有血尿IgA肾病的患者来说,就可以考虑对其扁桃体进行切除,这样在短期内能够减少其血尿的发生,对肾功能实现保护。
联合治疗:对IgA肾病治疗中,一般使用多种药物与方法进行联合治疗,来获取更好的疗效。如激素和免疫的抑制剂进行多药联用、扁桃体的切除和免疫抑制的联用等。IGA肾病的预后
临床指标:主要包括了24h尿蛋白的定量、诊断时血肌酐、发病时血压等。其中24h尿蛋白的定量,多项的研究认为患者在24h尿蛋白要是低于1g,其疾病的进展速度是比24h尿蛋白超过3g患者要远低的,若持续2411尿蛋白的定量超过1g则提示其预后存在不良。诊断时血肌酐,发病时的血肌酐超过111mmol/L,7年后累积进入到终末期的肾衰竭概率超过26%,发病时的血肌酐低于111mmol/L,在7年内进到终末期概率小于3%,若发病时的肌酐已升高则提示预后存在不佳。患者发病时血压,IgA肾病的发病时其血压超过140/90mmHg或血压升高到30mmHg都表示预后存在不良。
预后病理判断:在IgA肾病中,对其预后具有最强提示的指标为肾小管的间质病变情况,其病变若越重,则提示其预后就越差;而内皮细胞的增生则是与预后存在最弱关系的指标;节段的硬化与系膜的增生对预后判断影响还存在争议;新月体的病变提示预后存在不良;肾小管的间质出现越重的病变、新月体的合并等都提示其临床的指标以及治疗反应很差。
影响预后的因素:主要包括性能和年龄、高血压、尿蛋白、反复发作的肉眼血尿等。对于性别和年龄来说,一般IgA肾病的男性患者预后是比女性患者要差的,但性别对此IgA肾病的预后影响并不是很明确,但起病时IgA肾病患者的年龄越大,其预后就会越差;IgA肾病的初期其高血压发生率为21%~61%,病情不断发展,其高血压发生率达到约为70%,若IgA肾病的患者存在高血压,尤其高血压比较严重,其预后就会很差,甚至可能导致肾功能出现迅速的减退;蛋白尿对IgA肾病的预后具有很强的预测能力,若存在持续大量的蛋白尿,则说明患者预后比较差;另外,肉眼血尿反复发作也对预后产生很大影响,IgA肾病临床的表现为肉眼血尿情况,控制感染后其血尿就会消失,但要是没有及时进行控制,只要反复一次发作,则患者的肾脏存在纤维化程度就会加重,其预后也就会变差。