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小汗腺螺旋腺瘤病理诊断与鉴别诊断分析

范文

黄勇杰曾思红

【摘要】目的探讨小汗腺螺旋腺瘤（ES）的病理诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析6例ES患者的临床资料、病理学特点和预后。结果送检带皮组织，皮肤表面光滑，局部呈暗红色或蓝色，皮下可见结节状肿物，最大径约0.8～2.0 cm，切面实性，境界清晰，部分可见包膜。低倍镜下见肿瘤位于真皮内，分叶状，境界清晰;高倍镜下见肿瘤由两种细胞构成，一种于细胞团中央，细胞核大、浅染;一种位于周边，形似基底细胞，细胞核小、深染。肿瘤伴有导管分化。6例患者均手术切除肿物，随访1.5个月～16.0年，无复发和恶变迹象。结论小汗腺螺旋腺瘤多发生于皮下，需依靠组织学活检明确诊断;肿瘤多呈良性，预后较好。

【关键词】小汗腺螺旋腺瘤;病理诊断;鉴别诊断

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.21.027

小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma， ES）是一种较为少见的皮肤附属器的良性肿瘤，起源于小汗腺分泌部。本文对本院存档的6例ES患者的临床资料、组织病理学特点、诊断和鉴别诊断、预后等情况进行分析总结，加深认识，避免误诊。现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料选择清远市人民医院目前存档确诊的6例ES患者，其中男4例，女2例;年龄25～50岁，平均年龄38岁;发生于手臂及腰部各2例，额部及颈部各1例;病程2个月～7年，临床表现为皮下单发的暗红色或蓝色结节，最大径0.8～2.0 cm，质地坚实，活动度一般，伴疼痛或触压痛，表面皮肤光滑。临床诊断为脂肪瘤、表皮样囊肿等。

1. 2 方法 6例患者均行手术完整切除肿物，标本送病理科检查。送检标本均用10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规行HE染色，切片厚度约3 μm。

1. 3 结果判读由2名高级职称或高年资主治医师在光镜下观察HE染色切片，明确诊断。

2 结果

2. 1 眼观送检带皮组织，皮肤表面光滑，局部呈暗红色或蓝色，皮下可见结节状肿物，最大径约0.8～2.0 cm，?切面实性，境界清晰，部分可见包膜。

2. 2 镜检低倍镜下，肿瘤位于真皮内，呈分叶状，肿瘤小叶境界清晰，周围有增生的纤维包裹，无浸润性生长形态;小叶内瘤细胞呈条索状或片状排列，伴导管分化。见图1。高倍镜下，肿瘤由两种细胞成份构成，一种位于细胞团中央，胞质嗜酸或淡染，细胞核较大、染色较浅，染色质颗粒状，可见嗜酸小核仁;另一种分布于瘤细胞团周边，形态似基底细胞，胞质嗜碱性，细胞核偏小、染色较深。瘤细胞索周围可见基底膜样物质。部分病例间质可见疏松的淋巴管样腔隙，且见多量淋巴细胞浸润。见图2。

2. 3 随访 6例患者均手术切除肿物，随访1.5个月～16.0年，均无复发和恶变迹象。

3 讨论

ES是一种起源于外泌汗腺的、向导管和分泌部分化的皮肤附属器肿瘤，生物学行为良性。1930年由King首次报告， 1956年Kersting 和Helwing详细描述了其临床表现和组织形态特点。该病可发生于任何年龄，最常见于11～40岁的青壮年，婴儿少见。男女发病率之比为1.9∶1[1]。ES全身皮下均可发生，多见于面部及躯干上部。临床表现较特殊，通常表现为皮下单发结节，直径0.3～5.0 cm，大多伴有疼痛或者触压痛，个别病例有季节性加重现象。结节表面皮肤光滑，显肤色、暗红色或蓝色，质地较坚实。少数病例为全身多发结节，可达数百个之多，结节孤立存在，互不融合，可呈线状、带状疱疹样、痣样或沿 blaschko线[2]弥漫分布。国内已有多篇多发性ES的报道，其中闫洁等[3]

曾报道1例多达 500 余个皮下结节。Yoshida 等[4]回顾了35 例多发性ES，男女比例1∶3，年龄13～46岁，最大径 0.1～4.5 cm。多发性ES发病机制尚不明确，通常有家族史，且可伴发圆柱瘤和多發性毛发上皮瘤，提示患者可能患有Brooke-Spiegler综合征（Brooke-Spiegler

syndrome， BSS）[5]，这是一种常染色体显性遗传病。

ES的确诊依赖组织病理检查，免疫组化作为辅助依据。镜下见肿瘤位于真皮内，与表皮不相连，呈单叶或多叶状分布，小叶边界清晰，由薄层的纤维性包膜分隔，其内瘤细胞密集、强嗜碱性，表皮大致正常，可累及皮下脂肪层。肿瘤由两种细胞成份构成，位于中央部的细胞体积稍大、界限不清，胞浆淡染或嗜酸性，细胞核圆形或椭圆形，部分呈空泡状，染色质颗粒状，可见嗜酸小核仁，核分裂像罕见;位于周边部的细胞体积较小、核浆比较大，形似基底细胞，细胞质嗜碱性，细胞核偏小、染色较深，核分裂像少见。肿瘤常常伴有导管分化的形态。瘤细胞索间可见粉染的基底膜样物质分隔， PAS染色阳性。部分肿瘤富含血管，少数可见明显扩张的血管腔，形成血管瘤、血管球瘤等病。部分病例间质可见扩张的淋巴管样腔隙，伴有大量淋巴细胞浸润。免疫组化可作为辅助诊断依据，显示瘤细胞IKH-4阳性，提示小汗腺分化而来。另外，肿瘤细胞还可表达细胞角蛋白（CK）、CK7、CK8、CK18、上皮膜蛋白（EMA）及癌胚抗原（CEA）等。SMA 和S-100 阳性表达说明其向肌上皮细胞分化[6]。

临床上ES常被误诊为其他伴疼痛的疾病，如多发性脂囊瘤、血管球瘤、平滑肌瘤、神经瘤或神经鞘瘤、血管脂肪瘤和颗粒细胞瘤等。另外，部分病例表皮常呈蓝色，易与蓝痣、血管肉瘤或黑色素瘤等混淆。因此，有赖于病理检查明确诊断。ES的诊断在显微镜下相对容易，有时因小的皮损导管分化不明显易误认为淋巴结。形态上， ES需鉴别：①真皮圆柱瘤。临床上常无症状，绝大部分发生于头颈部和头皮，女性多见，肿瘤界清，缺乏包膜，位于真皮内，镜下由多个小叶组成，呈拼板状结构镶嵌排列，瘤细胞间无淋巴细胞浸润。小叶周围有透明的基底膜， PAS染色在淀粉酶消化前后均阳性。而ES缺乏上述特点，但仍有部分（约30%）病例可伴有圆柱瘤分化，因此需注意鉴别。②血管球瘤、血管瘤。部分ES富含血管，可见明显扩张的血管腔，因此易与血管球瘤、血管瘤等混淆。血管瘤和血管球瘤血管腔内含有血液，无导管结构，且肿瘤内通常无上皮成份，上皮标记如CK、EMA等表达阴性。此外，血管球瘤表达SMA、Vimentin及Ⅳ型胶原，偶可表达CD34;而血管瘤常表达CD31、CD34等。③基底细胞癌常与表皮基底部移行，内含黑色素颗粒，癌细胞核大、染色较深，异型性较大，核浆比高，核分裂像较易见，且常有癌周裂隙。而ES多位于皮下，与表皮不相连，分化程度较好，异型性不大。④小汗腺汗腺瘤常见于头颈和四肢，常为单发缓慢增大的实性或囊性结节，表皮为肉色、蓝色或红色，可伴出血、出汗、触痛等症。肿瘤无包膜，分叶状，部分病例与毛囊相连;镜下可见双相的细胞成份，一种细胞胞浆透明，核小、深染和偏位，另一种细胞圆形、纺锤形或多边形，胞浆嗜酸，核圆或椭圆，核仁明显;肿瘤细胞间缺乏淋巴组织，可与ES鉴别。此外，尚需与皮肤混合瘤、基底细胞腺瘤、管状腺癌等疾病鉴别。

ES生物学行为常良性，治疗上以手术完整切除为主，术后复发罕见，预后较好。对多发性ES，尚有采用放射性治疗和CO2激光消融的报道。ES恶变率极低，若肿物出现以下改变[7]：①近期长大明显或合并有溃疡、出血、颜色改变;②超声提示较丰富的高阻动脉血流信号及包膜完整性的改变;③组织细胞形态单一性、异型性和核分裂象增多，出现浸润性生长等，则需高度警惕恶性转变的可能，宜尽早手术切除。本文6例

ES患者随访至今，均无复发和恶性转变证据。

参考文献

[1] Leboit PE， Ourg G， Weedon D， et al. World Health Organization Classificiation of Tumors：pathology and Genetics of skin tumors. Lyon：IAC Press， 2006：143-163.

[2] Salim S， Bounniyt H， El Amraoui M， et al. Malignant transformation of a spiradenoma with blaschko?d pattern. Clin Case Rep， 2018， 6（11）：2086-2088.

[3] 闫洁，叶庆佾，杨希川，等. 呈带状分布的小汗腺螺旋腺瘤. 临床皮肤科杂志， 2007， 36（4）：238-239.

[4] Yoshida A， Takahashi K， Maeda F， et al. Multiple vascular eccrine spiradenomas： a case report and published work review of multiple eccrine spiradenomas. J Dermatol， 2010， 37（11）：990-994.

[5] Portincasa A， Cecchino L， Trecca EMC， et al. A rare case of Brooke-Spiegler syndrome： integrated surgical treatment of multiple giant eccrine spiradenomas of the head and neck in a young girl. Int J Surg Case Rep， 2018（51）：277-281.

[6] Mckee P， EduardoCalonje， Granter S，等. 皮膚病理学：与临床的联系. 朱学骏，孙建方主译. 北京：北京大学医学出版社， 2007：

1642-1643.

[7] 郭文若，陈奕昭，柳剑英，等. 皮肤小汗腺螺旋腺瘤恶变1例并文献复习. 临床与病理杂志， 2017， 37（11）：2511-2516.

[收稿日期：2020-03-09]

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