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55例IgG4升高患者相关性疾病的临床分析

范文

马兰

【摘? 要】目的：讨论血清免疫球蛋白IgG4（IgG4）测定在IgG4相关疾病（IgG4-RD）中的应用;并统计受累器官，增加对IgG4相关疾病特点的认识。方法：选取2017年1月至2018年12月来宁夏人民医院各科室就诊有详细临床资料和明确诊断的成人IgG4-RD患者55例作为疾病组，同时选取58例其他疾病对照组，包括50例类风湿关节炎患者和8例系统性红斑狼疮患者，60例健康体检对照组。采用散射比浊法检测血清IgG4，比较各组IgG4水平，分析IgG4-RD组与其他个组之间的差异;并对患者进行分析。结果：55例患者中有45例血清IgG4水平显著高于国际制定的标本1.35g/L，占总数的81.80%。其他疾病对照组有8例患者血清IgG4升高，占总数的13.8%。健康体检对照组正常，差异有统计学意义（P<0.05）。其他疾病对照组和健康体检对照组比较，差异无统计学意义（P>0.05）。最常见的受累器官包括胰腺和唾液腺，其次发生于泪腺、胆管、肾、肝脏、肺等。结论：血清IgG4对 IgG4-RD诊断及鉴别诊断的价值。IgG4-RD是一组多系统自身免疫性疾病。

【关键词】免疫球蛋白IgG4;IgG4相关性疾病

【中图分类号】R557????? 【文献标识码】A????? 【文章編号】1672-3783（2019）03-0094-02

IgG4相关疾病是新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累计多器官的系统性纤维炎症性病变。IgG4受累器官广泛，临床表现多样，具有独特的病理学及血清学表现。单病理学检查存在诸多缺点：标本不宜获取，尤其涉及到特定组织、器官，为有创检查，患者不宜接受等，使其在临床实施过程中受到限制，血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断的诊断标准之一，其检测在临床应用方面有许多优点：方便、快捷、具有较高的敏感度和阴性预测值，在疾病的诊治过程有一定价值。

1 资料与方法

1.1一般资料选取2017年1月至2018年12月宁夏人民医院各科室就诊的成人患者55例作为疾病组，患者符合2011年国际IgG4-RD诊断标准，其中男25例，女性30例，平均年龄58.67岁。选取58例其他疾病对照组，类风湿关节炎50例，系统性红斑狼疮8例，其中男性14例，女44例，平均年龄61.14岁。健康体检对照组60例，其中男30例，女30例，平均年龄为45.88岁，均无IgG4-RD疾病史和其他自身免疫疾病。

1.2 血清IgG4检测患者清晨空腹采血，用真空采血管采静脉血2ml。患者标本均为血清，无溶血、脂血。采用散射免疫比浊法，仪器和试剂采用西门子BNProSpec系统。依据2011年国际IgG4-RD诊断标准，IgG4-RD>1.35g/L为诊断的重要指标。

1.3 统计学分析所有数据采用SPSS19.0统计学软件进行统计分析，计数资料用百分比（%）的形式表示，行X?检验，计量资料用均数±标准差（）的形式表示，行t检验，P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

采用多组计量资料和检验，IgG4-RD组血清IgG4高于其他疾病对照组和健康对照组，差异有统计学意义（P<0.05），其他疾病对照组和健康对照组比较，差异无统计学意义（P>0.05），实验结果如附表1所示。

该类疾病与IgG4淋巴细胞密切相关，以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织，伴有纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变为特征，各器官受累比率见表2。

3 讨论

IgG4-RD是一类免疫介导的系统性自身免疫病，发病早期无特异性表现，而且发病多样，流行病学研究资料很少，目前国际上还没有统一的诊断标准，因此本病在临床诊断中的误诊和漏诊概率较大。局部肿胀纤维化及压迫梗阻症状，或由此带来的相关脏器的功能不全，IgG4-RD的诊断更多依赖于血清IgG4水平及病理表现。

不同疾病类型的患者血清IgG4表达不同，在自身免疫性胰腺炎和IgG4相关疾病中，患者血清IgG4表达明显升高，通过患者检测血清IgG4水平的高低，可以为不同疾病鉴别诊断提供依据，IgG4-RD组血清IgG4高于疾病对照组和健康对照组，差异均有统计学意义（x2=108.8，159.1，p均<0.05），而疾病对照组和健康对照组进行统计学分析，差异无统计学意义（（x2=1.866，，P>0.05）。见表1。疾病诊断IgG4血清检测对于IgG4相关疾病的诊断非常重要，IgG4越高，患者发生其他器官受累的可能性越高，只有少数IgG4升高的患者不符合此疾病诊断。

多器官受累是IgG4-RD一大临床特征，在本研究中，仅有少数患者为单个系统受累，绝大所属患者同时存在2个或2个以上的脏器受累，最常见的受累器官包括胰腺、唾液腺泪腺、淋巴结，其次发生于胆管、肾、肝脏、肺等，见表2，临床类型同国外报道[1]。IgG4-RD累计不同器官可导致米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、淋巴结病、间质性肾炎、间质性肺炎、腹膜后纤维化、炎症性主动脉瘤和炎性假瘤等疾病[2]。临床症状也因受累器官特殊的临床表现，丰富了IgG4-RD的临床谱，给临床治疗诊断和治疗带来了极大的挑战。

值得注意的是，尽管近年的研究发现血清IgG4升高也可见于多种其他疾病，其阳性预测值34%，阴性预测值96%，敏感性90%，特异性60%。特异性并不高[3]，然而该指标目前仍被认为是诊断IgG4-RD的重要指标之一。血清IgG4浓度的检测在IgG4-RD鉴别诊断中的作用：血清IgG4浓度的升高并不一定患有IgG4-RD研究结果表明，大约5%的健康及过敏性疾病及自身免疫性疾病、寄生虫感染、皮肤天疱疮等患者血清IgG4浓度也可能升高[4]，但血清IgG4浓度的升高及升高水平的差异可以为临床的鉴别诊断提供线索。

在IgG4相关疾病中，IgG4水平在治疗后表达明显下降，血清IgG4有可能作为评估IgG4相关疾病疗效指标之一[5]。疾病的治疗，用药初期患者IgG4急剧下降，相应的临床针状好转，部分患者使用维持药物剂量IgG4会出现高于临界上线的现象。疾病的检测：定期对血清IgG4水平进行监测对于确定早期的复发患者是非常必要的;另外IgG4相关疾病不是常见病，应先排除其他疾病后再考虑。

参考文献

[1]????? InoueD，YoshidaK，Yoneda Netal.IgG4-related disease： dataset of 235 consecutive patients[J].

[2]????? Brito-Zeron P，Ramos-Casals M，Bosch X，et al. The clinical spectrum of IgG4-related disease[J].

[3]????? Ebbo M， Grados A， Bemit E，et al. Pathologies associated with serum IgG4 elevation[J].

[4]????? Sah RP， Chari ST. Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol， 2011，23：108-113.

[5]????? 張意兰，王智峰，陈宁.血清Ig4在不同疾病患者中的表达[J].北京大学学报（医学版）2017，961-964.

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