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以咳嗽为主要表现的肺上皮样血管内皮瘤一例并文献复习

范文

韩永梅孙开宇李汉东

关键词：肺肿瘤;上皮样血管内皮瘤;诊断;治疗;预后

【中图分类号】R322.1 ??【文献标识码】A ??【文章编号】1673-9026（2020）06-241-02

肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioen-dothelioma，PEH）是一种罕见的血管内皮来源的介于血管良性肿瘤与肉瘤之间的肿瘤，呈低度恶性，最常发生于肝脏（21%），其次是肝和肺同时受累（18%），肺单独受累（12%），骨单独受累（14%）[1]。因此疾病临床症状及影像学表现不典型，确诊多依靠组织细胞学及免疫组织化学检查，临床上极易漏诊或误诊，现将我院收治的一例PEH病例，结合相关文献，对该疾病临床特点、治疗方案及疾病预后进行总结，以提高临床医生对该疾病的认识。

1 ?病例资料

患者男，50岁，因“咳嗽20余天”入院，咳嗽不剧烈，伴咳痰，量少，偶带血丝，为鲜红色，咳嗽时偶有左侧胸痛，无发热、胸闷、憋气及呼吸困难等。既往体健。外院胸部CT示：右肺上叶占位并阻塞性肺炎、肺不张，双肺多发小结节。入院后查体：T36.8℃，P78次/分，R18次/分，BP138/67mmHg，聽诊右肺呼吸音略低，左肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。辅助检查：NSE：17.14ng/ml;余常规、生化等均无异常。入院后胸部CT如下图：

诊断意见：右肺上叶占位并阻塞性肺炎，考虑恶性，建议进一步检查;双肺结节影，不除外转移瘤;胸椎转移瘤不除外

因患者CT提示怀疑骨转移瘤，行全身骨扫描：第七胸椎放射性分布异常增高，考虑为骨转移瘤。

结合患者病情及胸部CT，初始考虑肺恶性肿瘤的可能性大，行气管镜检查，镜下所见如下图：

在病变处取组织活检并毛刷，病理回报：（右肺上叶活检）间叶组织瘤，结合免疫组化符合上皮样血管内皮瘤（低度恶性）。

至此，更正诊断为肺上皮样血管内皮瘤并骨转移。

2 ?讨论

肺上皮样血管内皮瘤的临床表现主要是呼吸道症状，如咳嗽、胸痛、咯血及呼吸困难等当胸膜受累时常常伴有胸腔积液，Amin等[2 ]报道，近半数病例可无自觉症状，实验室检查一般无特异性。影像学表现无特征性，综合多例病例报道可见大多有双肺多发小结节，且病灶主要沿小支气管、细支气管及血管分布，这种分布特点由Luburich等[3]首次通过CT进行描述。PEH的临床表现及影像学表现均不典型，极易误诊为肺癌、肺结核、肺转移瘤、结节病等，确诊只有依赖病理学及组织学检查。关于PEH的治疗，因发现的病例较少，共100余例，故其治疗方案及疗效未有确切定论，当病变小、数量有限时，首选手术切除治疗，可获得良好的效果，辅助化疗或放疗的作用尚不确定。放疗通常用于术后残留病灶，预防局部复发，对于骨转移患者也具有较好的效果。广泛转移患者首选化疗，然而治疗是否有效仍未被证实[4] 。文献报道可用于PEH的化疗药物有顺铂、长春新碱、吉西他滨、紫杉醇、多西他赛、环磷酰胺、阿霉素、丝裂霉素C、氟尿嘧啶等，遗憾的是，临床疗效多不显著。[5]

本例中患者以咳嗽、咳血丝痰、胸痛为主要症状，胸部CT表现为明显的肺占位性病变并多发结节影，依临床经验极易误诊为肺癌。既往肺上皮样血管内皮瘤个案报道中，大多数影像学表现为多发散在的结节影，此次案例以大块占位为主，并双肺散在结节，提醒临床医生在面对类似影像学表现时，要考虑到此种

疾病的可能性，提高诊断率。

3 ?参考文献

[1]LauK，MassadM，PollakC，etal. Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement[J]. Chest，2011，140（5）： 1312-1318.

[2]Amin RM ，Hiroshima K， Kokubo T， et al. Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid hemangioendothelioma. Reviewof the literature and a case report[J]. Respirology， 2006， 11（6）： 818-825.

[3]LuburichP， Ayuso MC， PicadoC， et al. CT of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma[J]， J Comput Assist Tomogr， 1994， 18（4）： 562-565.

[4]何苗，白平. 上皮样血管内皮瘤的诊治进展[J/CD]. 中华肺部疾病杂志（电子版）， 2017，10（5）： 617-620.

[5]Mehrabi A， Kashfi A， Fonouni H ， et al . Primary malig-nant hepatic epitheliod hemangioendothelioma： a com-prehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy[J]. Cancer， 2006，107：2018-2021.

通讯作者：孙开宇，E-mail：1437931301@qq.com

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