肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断与鉴别诊断

    万振林

    

    【摘要】目的 探究讨论肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT（HRCT）诊断与鉴别诊断。方法 对2014年5月～2020年8月本院接收诊治的5例肺淋巴管肌瘤病患者的病历中HRCT表现进行回顾性分析。结果 经HRCT扫描，5例肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表现分别为：患者1：双肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，两侧胸腔少量气胸;患者2和患者3：伴肺部纤维化，肺内明显的纤维条索影;患者4：伴肺内结节，弥漫性病变发现小结节影;患者5：伴肺内气肿，左侧胸腔可见积气，左下肺膨胀不全。结论 肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有显著的特异性，对肺淋巴管肌瘤病的患者具有重要的诊断意义，但临床上需与其他疾病的影像学表现进行鉴别诊断。

    【关键词】肺淋巴管;肌瘤病;HRCT诊断;鉴别诊断

    【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2020.31..02

    肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一种罕见的且病因尚不明确的肺部弥漫性疾病，发病率极低，育龄期妇女为多见[1]。临床多表现为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等[2]。病理多表现为不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞[3]。由于本病的發生率低，且病因尚不明确，因此经常会发生被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病和支气管炎等的情况，所以本病实际发生率应该更高一些。本次研究旨在通过对肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表现进行分析，明确HRCT结果对肺淋巴管肌瘤病患者的诊断价值，以及与其他疾病的鉴别诊断，以此提高肺淋巴管肌瘤病的诊断率。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    选取2014年5月～2020年8月我院接诊的肺淋巴管肌瘤病的患者5例，对病历中HRCT表现进行回顾性分析。5例患者均为女性患者，年龄分别为55岁、37岁、42岁、43岁、48岁。5例患者均经病理检查或已经明确诊断为肺淋巴管肌瘤病，临床表现为不同程度的呼吸困难，咳嗽、咯血等。

    1.2 研究方法

    CT扫描采用联影128层螺旋CT扫描仪，平均管电压120 kV，管电流165 mAs，扫描层厚8 mm，重建层厚1 mm，层间隔1 mm，扫描时间为1 s，扫描时嘱患者屏住呼吸，扫描完成后，骨算法重建[4]。

    2 结 果

    5例肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表现分别为：患者1（55岁）：双肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，两侧胸腔少量气胸;患者2（37岁）和患者3（42岁）：伴肺部纤维化，肺内明显的纤维条索影;患者4（43岁）：伴肺内结节，弥漫性病变发现小结节影;患者5（48岁）：伴肺内气肿，左侧胸腔可见积气，左下肺膨胀不全。结果统计见表1。

    HRCT表现 双肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，两侧胸腔少量气胸 伴肺部纤维化，肺内明显的纤维条索影 伴肺部纤维化，肺内明显的纤维条索影 伴肺内结节，弥漫性病变发现小结节影 伴肺内气肿，左侧胸腔可见积气，左下肺膨胀不全

    3 讨 论

    3.1 高分辨率CT

    HRCT是一种高科技产物，是胸部疾病常用的一种检查手段。可以在较短的扫描时间内，进行多层薄扫，取得良好的空间分辨率，得到1～1.5 mm的薄层图像。较常规CT更精准，可以发现更细微的病灶，在胸部疾病的诊断中应用广泛。肺淋巴管肌瘤病在常规CT影像中，无法显现出特异性，只能显现出囊状影，囊壁显示不清，因而与其他疾病进行鉴别诊断，容易造成误诊误治。而HRCT可以清晰地看见病灶，显现囊壁，对肺淋巴管肌瘤病的诊断具有重要意义。

    3.2 鉴别诊断

    3.2.1 小叶中央型肺气肿（CLE）

    是以呼吸细支气管肺泡扩张为典型改变。病变多发生在双肺上野，大部分患者有长期、大量的吸烟史合并慢性支气管炎[5]。HRCT扫描可显示在肺小叶中央部位有圆形的、小的低密度影，呈多发性、不均匀性，且未见确切的囊壁存在。但在肺的边缘部位可以看见有壁的体积较大的肺大泡存在。在小叶中央的低密度影区可以看见血管影，就是小叶中央动脉。而肺淋巴管肌瘤病HRCT扫描显示的血管影在囊状影的边缘，而且囊状影有清晰的囊壁，分布均匀。

    3.2.2 肺组织细胞增生症

    是一组少见的原因不明的疾病，该病多发于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征。该病可以原发于肺脏，也可以是全身系统性病变的一部分。该病临床最常见的症状是干咳和呼吸困难。HRCT扫描显示双肺中上野有囊状阴影，呈多发性，多发散在的囊腔形态各异、大小不一，部分形态怪异。有确切的囊壁存在，但薄厚不均，可见小的不规则的结节。病变累及下肺则很轻微，肺中叶和舌叶的尖部以及肋膈角区几乎无变化。

    3.2.3 结节硬化症（TSC）

    是一种多系统受累、多部位器官可发生良性错构瘤，表现多样的常染色体显性遗传性疾病。该病可累及脑、皮肤、口腔、眼、心脏、肺脏、肾脏、肝脏以及骨骼等多部位器官。每6000～10000名新生儿中就有1名患有该病，自儿童期开始发病，男女发病率无明显差异。肺脏受累时HRCT表现与肺淋巴管肌瘤病相似，但结节性硬化症多累计血管平滑肌，而肺淋巴管肌瘤病多侵犯淋巴结和淋巴管。若想鉴别二者也可以临床表现为主，结节性硬化症多以神经系统症状为主，二者不难鉴别。

    3.2.4 支气管扩张

    是指由于支气管及其周围组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。表现为支气管增粗、支气管壁增厚、周围气道表现、黏液嵌塞和气-液平面、马赛克灌注征和空气潴留征、树芽征、支气管动脉增粗。与肺淋巴管肌瘤病的HRCT鉴别点主要在于，支气管扩张的囊状阴影沿支气管树均匀分布，且囊壁较厚，严重者可见液平面存在。

    3.2.5 肺纤维化

    指的是肺组织的成纤维细胞及大量细胞外基质聚集并伴有炎症损伤、组织结构遭到破坏，引起的一类肺部疾病。也就是正常的肺泡组织被破坏后经过异常修复导致结构异常，形成瘢痕。HRCT表现为双肺弥漫性阴影，或条索状，或磨玻璃状。后期可呈蜂窝改变，可累及肺底和肋膈角区。

    综上所述，HRCT对肺淋巴管肌瘤病具有重要的诊断意义，提高了疾病的诊断率，有助于与其他肺部疾病进行鉴别诊断，减少了误诊率，有助于医者更好的服务于患者，提高患者的满意度。

    参考文献

    [1] 王元华，杨 华.中西医结合治疗慢性阻塞性肺部疾病疗效观察[J].中医临床研究，2016，8（13）：66-68.

    [2] 杨 铭，姜贵民.中西医结合治疗慢阻肺急性加重期的临床观察[J].光明中医，2017，32（6）：861-863.

    [3] 耿 坚，张闽光.中西医结合影像学在教学实践中的应用及其意义[J].中医教育，2005，5：30-32.

    [4] 宫媛媛，康 澍，蒋根娣.关于医学影像学在高等中医院校教学实践中的思考[J].中国中西医结合影像学杂志，2013，3：57-58.

    [5] 王永铭，程正亮.涂氏手法复位小夹板固定治疗肱骨干骨折246例分析[J].中国中西医结合外科杂志，2017，23（4）：401-403.