CPAP在边缘性腭咽闭合功能障碍患者言语治疗中的应用效果评价
杨艳艳 马思维 任战平 杨彬婷
[摘要]目的：观察正压通气治疗（Continuous positive airway pressure，CPAP）在边缘性腭咽闭合功能障碍（Marginal velopharyngeal dysfunction，MVPD）患者言语治疗中的应用效果，探讨腭咽闭合功能障碍诊治的相关机制。方法：对2017年1月-2019年1月于西安交通大学口腔医院颅颌面整形创伤外科言语语言治疗室就诊的MVPD患者行前瞻性前后自身对照研究，通过CPAP辅助的言语语言治疗。评估患者治疗前后鼻音变化程度;对比使用CPAP前后，构音治疗目标音诱发难度;治療前后代偿性发音改善情况。采用SPSS 26.0软件包对数据进行分析。结果：47例MVPD患者，除1例治疗中断外，余46例患者均完成言语语言治疗。在言语语言治疗中使用CPAP辅助治疗，治疗周期平均为10.37次，治疗前后鼻音变化具有统计学意义（t=10.45，P<0.05），通过CPAP辅助，言语治疗时目标音的诱发测试难度减低，差异具有统计学意义（t=21.74，P<0.05），代偿性发音消失或改善，差异具有统计学意义（t=4.98 ，P<0.05）。结论：CPAP在MVPD患者构音障碍治疗中可以发挥积极作用，具有良好的临床运用效果。腭咽协调异常是MVPD患者的重要腭咽机制，也是CPAP发挥作用的原因之一。
[关键词]腭裂;正压通气治疗;边缘性腭咽闭合功能障碍;言语治疗;高鼻音;代偿性发音
[中图分类号]R782.2+2? ? [文献标志码]A? ? [文章编号]1008-6455（2020）09-0049-04
The Effectiveness of CPAP in Speech Therapy for Cleft Palate Patients with Marginal Vealopharyngeal Dysfunction
YANG Yan-yan， MA Si-wei， REN Zhan-ping，YANG Bin-ting
（Department of Craniofacial Plastic Surgery，Xian Jiaotong University Stomatological Hospital，Xian 710004，Shaanxi，China）
Abstract：Objective To observe the effect of continuous positive airway pressure （CPAP） on speech therapy in patients with marginal velopharyngeal dysfunction（MVPD）.To explore the mechanisms of velopharyngeal dysfunction. Methods This is a prospective controlled study involving patients at the Cleft Lip and Palate Center of Stomatological Hospital of Xi'an Jiaotong University between January 2017 to January 2019.The CPAP was used to assist speech therapy.The level of hypernasality， the difficulty of stimulability of the target sound and the compensatory articulation was analyzed pre- and post-speech therapy. The data were analyzed using the SPSS 26.0. Results? A total of 47 MVPD patients were included in the study， except one whose therapy was interrupted. The mean therapy period was 10.37 times. Paired T test identified that the level of hypernasality（t=10.45，P<0.05） and the difficulty of stimulability of the target sound（t=21.74，P<0.05） and the compensatory articulation（t=4.98，P<0.05） were difference in receptive pre- and? post- speech therapy. Conclusion CPAP could play an effective role in the treatment of articulation disorders in MVPD patients. Abnormal palatopharyngeal coordination is an important mechanism in patients with MVPD and is one of the reasons why CPAP works.
Key words： cleft palate; continuous positive airway pressure; marginal velopharyngeal dysfunction; speech therapy; hypernasality; compensatory articulation
唇腭裂是常见的先天畸形，全球平均发生率为0.17%，我国是唇腭裂的高发国家，发生率为0.182%[1-2]。腭裂患者在吸吮、进食、咬合关系及发音方面存在功能障碍，腭裂术后患者的言语障碍不仅影响其语言表达及社交沟通能力，也极大地影响了其心理状态及生活质量。良好的腭咽功能是影响语言功能的重要影响因素，腭裂手术后腭咽闭合功能障碍（Velopharyngeal dysfuntion，VPD）的发生率为10%～30%[3]。
腭咽功能评估是唇腭裂序列治疗团队言语语言治疗师的重要职责，通过完善的主客观评估流程，腭咽闭合完全和明顯VPD易于诊断。但一类患者，表现出轻度的鼻音，且鼻音可能为持续性或非持续性[4]，其腭咽闭合功能处于边界（Marginal）状态，不同检查时闭合形式并不稳定，称为边缘性腭咽闭合功能障碍（Marginal velopharyngeal dysfuntion，MVPD）。MVPD其诊断和治疗常依赖于经验，源于MVPD本身特征。目前对MVPD的机制仍然不明确，有待进一步研究[5]。Morris[6]将MVPD分为两个亚组，几乎闭合但不完全“almost but not quite”（ABNQ）以及有时闭合但不是每一次“sometimes but not always”（SBNA）。Morris的分类假设是基于腭咽功能的机制，ABNQ 被认为是存在结构缺陷，SBNA被认为是腭咽闭合运行时存在时向问题，与神经肌肉的生物学因素相关。但是，在Morris团队2004年的研究中[7]，并未看到 ABNQ与SBNA在鼻共鸣方面存在差异，尽管在临床上MVPD的患者可表现为不同的鼻音水平。
另一位研究腭咽病理生理功能的言语病理学家Kuehn的研究显示，正常口腔构音器官发音时，只使用了其部分甚至是少量的肌力。但是，腭裂患者在语音活动时，腭部肌肉已经在接近其最大活动能力状态行使功能，此时语音的行为可表现为一种费力的活动[8]。Kuehn使用腭电图验证了腭裂术后患者的腭帆提肌在语音时表现为高的活动水平，提示其肌力的不足[8-10]。因此，基于逐步加量的抗力训练可以增强机体肌力的原理，Kuehn使用正压通气设备提升腭帆提肌的功能[8]，8家唇腭裂中心的联合临床对照试验显示通过有计划的CPAP训练，增加参与腭咽闭合肌肉强度、降低鼻音[11]。2019年，Kuehn[12]在研究中指出CPAP治疗能增强腭裂术后腭咽肌肉的能力。
腭咽功能重建，其效果以言语和语言的形式体现。我国的唇腭裂治疗面临诸多挑战，言语语言病理学医生的匮乏[13]，具备多学科序列治疗的中心数量非常有限[14]。经济、城乡差异，以及患者对唇腭裂治疗医疗信息了解的差异导致患者无法在适宜的时间手术，导致腭裂术后腭咽功能障碍总人数巨大。面对治疗挑战，语言治疗由传统的治疗师参与到治疗师参与辅以治疗用具的使用，无论从降低人力资源培训难度还是减轻疾病经济负担，均有重要意义。Kuehn的研究为实现这一目标提供了依据。CPAP在说汉语腭裂患者中的治疗效果，未见相关报道。本研究假设，通过CPAP治疗：①CPAP能够辅助腭咽协调异常的改善;②MVPD患者的鼻音能够减轻。
1? 资料和方法
1.1 研究对象及研究设计：选择2017年1月-2019年1月于西安交通大学口腔医院颅颌面整形创伤外科言语语言治疗室就诊，经主观评估和客观鼻咽纤维镜检查诊断为MVPD的患者，包括腭裂（Cleft palate，CP）术后患者，先天性腭咽闭合功能障碍（Congenital velopharyngeal dysfuntion，CVPD）患者，CVPD术后患者。纳入CPAP治疗程序标准：①无中耳疾患;②大于5岁的患者;③鼻咽纤维镜检查，腭咽闭合率达到0.9;④构音水平：已接受3次语言治疗。本研究为前瞻性前后自身对照研究。研究经西安交通大学口腔医院伦理委员会审批通过（西交口腔伦理[2018]034号）。
1.2 材料：正压通气设备，由无创呼吸机、唇腭裂语音训练专用鼻式面罩及头带组成。CPAP训练用字表（按照“低压力音+鼻音+目标音+低压力音”的原则编制）。
1.3 CPAP使用方法：严格遵循Kuehn的训练治疗流程，治疗周期8周;频率每周1～2次;时长10～25min;压力范围4.0～6.5 cmH2O ;时长、压力范围从低逐渐每周增加一次。
1.4 CPAP配合的言语训练方法：①训练前准备：治疗前录音，患者知晓理解治疗过程并签署治疗同意书;②训练方法：选择传统语音治疗方法，依照语言治疗构建、类化、保持三个阶段，治疗师根据患者构音现况选择目标音，配合CPAP字表每次训练1～2个目标音，当达到保持阶段再进入下一目标音;③对出现口鼻气流控制异常的患者，行口腔气流和鼻腔气流区别特征治疗：首先解释说明，向患者展示口腔气流和鼻腔气流的不同，再进行区别测试和练习;④对存在代偿性发音的患者，行口腔声音和代偿性发音的区别特征治疗：教会患者辨识代偿性发音，首先让患者区分语言治疗师发出的正常口腔声音、代偿性发音、鼻腔构音，然后教会患者区分自己发出的这些声音，然后按照讨论使用的词语，区别测试和练习，发音练习，类化训练的步骤进行练习;⑤对出现低压力构音的患者：CPAP在发音同时给予鼻腔持续送气，减少鼻腔漏气，从而减少口腔压力丧失，维持正确构音方式。
1.5 观察指标：按照鼻音的等级划分法，将鼻音分为：无;轻度，非持续;轻度，持续性;轻中度;中度;中重度;重度;分别赋值1、2、3、4、5、6、7。将代偿性发音（Compensatory articulation disorder，CAD）：无、改善、有，分别赋值1、2、3;将目标音诱发难度（即目标音诱发时的提示方法）以“未诱发成功、三种、二种、一种”表示，分别赋值4、3、2、1。比较患者治疗前后鼻音改变情况，目标音诱发测试难度，代偿性发音改善情况。
1.6 统计学分析：采用SPSS 26.0软件包对数据进行分析，采用配对t检验，P<0.05为差异具有统计学意义。
2? 结果
纳入CPAP治疗共计46例，其中男27例，女19例。年龄最小5岁，最大31岁，平均年龄（13.84±7.97）岁。治疗周期（10.37±6.23）次，见表1。
CPAP辅助的MVPD患者言语治疗，经前后对照研究显示，治疗后比治疗前鼻音减轻（t=4.98，P<0.05），使用CPAP比不使用CPAP，目标音诱发测试难度降低（t=21.74，P<0.05），治疗前后，代偿性发音得到治愈或减轻（t=10.45，P<0.05）。见表2。
3? 讨论
3.1 CPAP在构音治疗中的辅助作用：在临床治疗中发现，治疗师根据患者构音现况选择目标音，在CPAP的诱导下，目标音更易诱发成功。考虑可能的机制如下，空气动力改变是声音改变的本源和基础，言语链中通过呼吸系统、发音系统和共鸣系统配合实现沟通言语发音的终级需求，腭咽闭合作为言语系统中“阀门”，其开闭实则调控了构音时的空气动力状态，而腭咽闭合的运动水平反过来影响整个系统的空气动力学状态。本研究中的患者均为MVPD患者，在CPAP正向气流压力的作用下，阻止了鼻腔漏气，为患者模拟正常腭咽闭合下的口腔气流状态。由此，在行构音治疗的时候，CPAP帮助患者更好地体会口腔拥有足量气流气压时，各构音器官间的协调方式。患者更易改变错误构音方式，从而更有效实现构音治疗。
但需要指出的是，在构音治疗中，CPAP发挥的只是辅助作用，整个言语治疗仍是传统的言语治疗方法，即行为治疗。言语治疗通过构建、类化、保持三个阶段实现治疗目标。构建即通过提示患者诱发出“正确的音”;类化阶段，通过练习将能够发出的“正确的音”在音的水平、词语水平，短句水平以及自然对话等不同的水平和情景正确使用;保持阶段，主要是通过练习将构建和类化的行为保持稳定。由于医疗资源以及患者自身可提供资源（时间、经济）的限制，目前言语治疗室的治疗通常会类化到短语水平，保持阶段通常由患者自我练习完成。因此，本研究中的治疗周期与国外言语治疗相比较，大为缩短。
CPAP在低压力的构音中显示了优势。低压力构音与鼻漏气有关，常常是VPD的症状，主要发生在塞音上，是因气流压力改变，减弱或消除了塞音的爆破效应结果[15]。从音韵历程角度分析，低压力构音并非音的位置错误，并不是所有的MVPD患者均存在低压力构音，但低压力构音存在错误习得之可能，如上文所述机理，CPAP辅助语音治疗时，在患者发音同时给予鼻腔持续送气，减少鼻腔漏气，从而减少口腔压力丧失，低压力构音通常在CPAP的辅助下可以立即构建，但是类化却需要在治疗周期中实现。
3.2 从CPAP治疗改善鼻音看MVPD的机制：本研究中，经过CPAP辅助的构音治疗，患者鼻音得到显著改善。这与Kuehn的多中心研究结果一致。但需要探讨是，鼻音是症状，体现的是言语系统的共鸣状态，能够反映腭咽闭合功能状态。复杂之处在于，腭咽闭合功能的实现，除了结构完整，神经支配正常，还需要个体良好的肌肉协调适应能力。结构、神经支配和协调适应能力并非完全独立。常见的VPD通常是由于腭部解剖结构出现异常引起的（如腭裂术后），但各原因之间并非完全独立，引起功能异常的主要原因可能只有一个，但患者可能存在两个或三个同时发挥作用的因素。腭裂术后患者呈现出的VPD，尽管有明确的结构缺陷及治疗病史，但是同样也要区分这三类因素，特别是对功能协调异常的区分[16]。尤其对于MVPD患者，以往观察研究显示，6岁的MVPD患者随访至青少年期时，其腭咽功能发生了改变，1/3显示腭咽功能正常，1/3显示VPD，其余1/3显示继续维持MVPD[5]，随着生长发育，不同个体的腭咽协调控制能力的变化可以解释这一改变。空气动力学的研究显示，腭裂术后完全闭合与正常对照组之间，在完成腭咽闭合时，延迟时间为50ms，高鼻音不但与腭咽闭合的结果相关，亦与形成腭咽闭合所需的时间长短相关[17-18]。
CPAP辅助下的鼻音改善，除Kuehn提到的增加腭帆提肌肌力外，同样不能排除经由治疗、腭咽协调能力（如：完成腭咽闭合的时间更短）得到改善带来的结果，而肌力提升与协调力改善间的关系同样不能独立看待。详细的机制仍需进一步研究确认。目前临床检查手段尚不能区分VPD的病因，在此现状下，通过CPAP的辅助治疗，除能輔助构音治疗外，还能起到动态评估的作用，有助于临床工作中VPD病因的诊断及方案的治疗制定。
[参考文献]
[1] Mossey PA，Little J，Munger RG，et al.Cleft lip and palate[J].Lancet， 2009，374 （9703）：1773-1785.
[2]Dixon MJ，Marazita ML，Beaty TH，et al.Cleft lip and palate： understanding genetic and environmental influences[J].Nat Rev Genet，2011，12（3）：167-178.
[3]Peterson-Falzone SJ，Trost-Cardamone JE，Karnell MP，et al.The clinicians guide to treating cleft palate speech [M].edition 2. Elsevier Inc，2017：20.
[4]Hardin MA，Morris HL，Van Demark DR.A study of cleft palate speakers with marginal velopharyngeal competence[J].J Commun Disord，1986，19（6）： 461-473.
[5]Hardin MA，Demark DRV，Morris HL.Long-term speech results of cleft palate speakers with marginal velopharyngeal competence[J].J Commun Disord，1990，23（6）：401-416.
[6]HL M.Marginal velopharyngeal competence.In for clinicians by clinicians， articulation disorders[M].Baltimore：university park press： Winitz，1984：211-222.
[7]Jones DL，Morris HL，Van Demark DR.A comparison of oral-nasal balance patterns in speakers who are categorized as ‘almost but not quite and‘sometimes but not always[J].Cleft PalateCraniofac J，2004，41 （5）：526-534.
[8]Kuehn DP，Moon JB.Levator veli palatini muscle activity in relation to intraoral air pressure variation in cleft palate subjects[J].Cleft Palate Craniofac J，1995，32（5）：376-381.
[9]Kuehn DP，Moon JB.Levator veli palatini muscle activity in relation? ?to intranasal air pressure variation[J].J Speech Hear Res，1994，
37（6）：1260.
[10]Kuehn DP，Moon JB.Induced fatigue effects on velopharyngeal closure force[J].J Speech Lang Hear Res，2000，43（2）：486-500.
[11]Kuehn DP，Imrey PB，Tomes L，et al.Efficacy of continuous positive airway pressure for treatment of hypernasality[J].Cleft Palate Craniofac J，2002，39（3）：267-276.
[12]Schenck GC，Perry JL，Kuehn DP，et al.Effects of surgical intervention and continuous positive airway pressure therapy on velopharyngeal structure and function： a case report[J].Cleft Palate Craniofac J，2019，56（4）：525-533.
[13]单春雷.抓住大好机遇，实现中国言语治疗新跨越[J].中国康复，2016，31 （6）：403-404.
[14]傅豫川.唇腭裂序列治疗计划[M].北京：人民卫生出版社，2017：25-27.
[15]马思维.腭裂语音临床治疗指南[M].西安：世界图书出版西安有限公司， 2016：23-32.
[16]Shprintzen RJ.The velopharyngeal mechanism[M].Inc.New York USA，2013：1-5.
[17]Warren DW，Dalston RM，Mayo R.Hypernasality in the presence of ‘adequate velopharyngeal closure[J].Cleft Palate Craniofac J，1993， 30（2）：150-154.
[18]Karnell MP，Schultz K，Canady J.Investigations of a pressure-sensitive theory of marginal velopharyngeal inadequacy[J].Cleft Palate Craniofac J，2001，38（4）：346-357.
[收稿日期]2020-03-23
本文引用格式：楊艳艳，马思维，任战平，等.CPAP在边缘性腭咽闭合功能障碍患者言语治疗中的应用效果评价[J].中国美容医学，2020，29（9）：49-53.
