丘脑Percheron动脉梗死一例
云艳芳 黄建敏 杨桂新 蒋勇明
【关键词】?Percheron动脉;丘脑穿通动脉;丘脑梗死;缺血性脑卒中;意识障碍
中图分类号:R743.33?文献标志码:B?DOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2020.12.017
丘腦的血供由颈内动脉系统和椎-基底动脉系统双重供应,Percheron动脉是丘脑穿通动脉的一个变异体,营养供应双侧丘脑内侧,在1973年第一次被Percheron报道[1]。Percheron动脉阻塞会导致双侧丘脑梗死,丘脑Percheron动脉梗死占全部脑梗死的0.1%~2%[2],其症状不典型,常不能及早明确诊断,容易耽误治疗时机,造成不良预后。因此,笔者对本院收治的1例丘脑Percheron动脉梗死进行报道,以期提高临床医师对该疾病的认识。
1?病例资料
患者女,65岁,因“突发意识障碍6小时”入院。患者于2020年5月16日下午15时许休息时突发意识障碍,呼之不应,无大汗淋漓、四肢冰凉,无肢体抽搐、大小便失禁,无口唇紫绀、口吐白沫等情况。既往体健。入院查体:T 36.5℃,R 20次/分,P 64次/分,BP 78/51 mmHg。心、肺、腹查体未见异常。神经系统:浅昏迷,计算力、定向力、记忆力等高级神经功能检查不能配合。双侧瞳孔不等大,左侧瞳孔直径3.5 mm,右侧瞳孔直径3.0 mm,左侧瞳孔对光反应迟钝。无眼震,双侧鼻唇沟对称,伸舌不能配合,四肢肌张力正常,四肢疼痛刺激肌力2级,腱反射(++)。共济运动检查、感觉检查不能配合,病理反射(-),脑膜刺激征(-)。
入院心电图、心梗标志物、血常规、肝肾功能、电解质、血糖测定、头颅CT等均未见异常,血压偏低,扩容升压后患者病情未见好转。急诊行全脑血管造影检查(DSA),未见颅内大血管异常。腰椎穿刺脑压、脑脊液检查正常。头颅磁共振提示双侧丘脑急性期脑梗死(如图1A~C)。心脏彩超:右心增大;三尖瓣中度反流;重度肺动脉高压。腹部+泌尿系彩超:脂肪肝;肝囊肿;胆囊胆泥沉积;胆总管上段扩张;双肾囊肿。
根据患者突发意识障碍,瞳孔对光反射迟钝,结合头颅磁共振(图1A~B)提示双侧丘脑内侧梗死,考虑丘脑Percheron动脉梗死,予抗血小板聚集、稳定斑块、营养神经、改善循环、促进侧支循环形成、扩容升压等治疗。住院过程中,患者出现肺部感染、消化道出血等卒中相关并发症,予相应治疗后病情好转,6天后患者神志逐步清醒。醒后患者言语功能恢复,四肢肌力5级,伴感觉性共济失调,左侧眼球不能内收,不能上视,对光反射迟钝(图2)。
2?讨论
丘脑的血供复杂,丘脑穿通动脉主要营养丘脑的旁中央区域,Percheron动脉是丘脑穿通动脉的一个特殊类型,是从一侧大脑后动脉发出的一支细小的单干动脉,后再分成两支供应双侧丘脑内侧及中脑上部。在Percheron动脉堵塞造成的脑梗死中,约43%的病例会累及中脑,未累及中脑的双侧丘脑旁区域梗死约占38%,累及中脑的双侧旁正中梗死和丘脑前部梗死占14%,未受累中脑的双侧旁正中梗死和丘脑前部梗死的发病率最低,仅占5%[3]。根据患者头颅磁共振(图1C)及临床表现,本例是丘脑Percheron动脉梗死的常见类型,累及双侧丘脑和中脑。
Percheron动脉梗死的临床表现无特异的神经缺损症状,其首发症状可以为头晕、视力模糊、复视、共济失调、昏迷等各种表现,而意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆障碍为其主要症状,被称为“Percheron三联征”[4],这与其供血范围有关。Percheron动脉供应双侧丘脑内侧及部分中脑,包括丘脑内侧核、部分中线核及中央中核和腹后内侧核。丘脑板内侧中脑网状上行激活结构受损可引起意识状态的改变,背内侧核受损可影响记忆,内侧纵束受损可引起眼球垂直凝视麻痹,故Percheron动脉梗死典型表现有意识改变、记忆障碍及垂直凝视麻痹。此外,Percheron动脉还有分支供应部分中脑上部,故Percheron动脉梗死还可能有动眼神经、滑车神经麻痹的表现,此外还可能有构音障碍、癫痫发作、共济失调、失语、肢体瘫痪、强哭强笑等不典型症状[5]。
Percheron动脉梗死的影像学主要表现为双侧丘脑内侧梗死的影像特点,CT上表现为低密度灶,但CT检查的阳性率仅为50%[6]。病灶急性期磁共振表现为:低T1信号,高T2信号,弥散受限,DWI上呈高信号,病灶可累及中脑上端[6]。超早期病灶在T1、T2及FLAIR像可无明显显影,DWI对超早期梗死的敏感性更高,几乎所有的患者DWI图像上都可看到病灶[7]。若初次MRI结果阴性,二次复查MRI可明显提高发现率[8]。因Percheron动脉细小,MRA或CTA及常规DSA无法显示该血管,因此DSA结果正常并不能排除Percheron动脉梗死[8],部分患者能看到载体动脉的狭窄。此外,约43%的病例有合并中脑损害,若磁共振成像上见中脑呈V字征则有助于诊断[9]。本病例磁共振表现较为典型,双侧丘脑旁正中区域梗死,中脑部分受累,在DWI上呈高信号,为脑梗死急性期表现。而两侧梗死病灶不完全对称,右侧病灶较左侧大,原因可能为该患者Percheron动脉由右侧大脑后动脉发出,左侧丘脑旁正中区域侧支循环血供较丰富等。
本例患者表现为突发的意识障碍、眼球上视、内收不能、对光反射迟钝,结合MRI发现双侧丘脑梗死,醒后有共济失调等特点,患者诊断丘脑Percheron动脉梗死成立,按脑梗死治疗后,患者逐渐苏醒、精神状态好转,对答切题,高级神经功能检查基本正常,肌力正常,语言功能正常,但仍有共济失调,需在家属搀扶下行走,生活部分自理。
丘脑Percheron动脉梗死是一种缺血性脑血管病,需要尽早诊断,尽早治疗,但因缺乏特异性的症状,常常延误诊治。其实,丘脑Percheron动脉的变异在人群中并不少见,有学者估计约有11.7%的人的丘脑穿通动脉变异为Percheron动脉[10],因此,发现突发意识障碍的患者,特别是合并高血压、糖尿病、高血脂、高同型半胱氨酸等脑梗死危险因素的患者,突发意识障碍时可行头颅磁共振+脑功能成像了解有无Percheron动脉梗死。与常见脑梗死的治疗原则一致,如能尽早明确诊断,早期溶栓治疗对预后大有裨益。XU等[6]对18例丘脑Percheron动脉梗死患者进行观察发现,超过一半的患者预后良好,生活能自理。而方波等人[11]则认为Percheron动脉梗死病情发展快,预后不乐观。这也提示我们,要尽早明确诊断并早期干预,阻止病情的进展。当然,Percheron动脉梗死较为少见,缺乏更多一手资料,因此针对该类疾病更大样本量、更系统、更全面的研究,以及提高神经科医师及急诊科医师对该类疾病的认识尤为重要。
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(收稿日期:2020-06-24?修回日期:2020-08-25)
(编辑:潘明志)