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重度先天性睑裂狭小综合征手术矫正的疗效分析

范文

熊蕾王剑超姚亮范雅稚熊全臣

[摘要]目的：探讨并评价重度先天性睑裂狭小综合征患者进行内外眦成形联合上睑提肌缩短术的矫治效果与手术技巧，为临床治疗该类疾病提供支持。方法：回顾性分析总结1998年1月-2018年2月收治的重度先天性睑裂狭小综合征患者36例，其中男22例，女14例，年龄5～28岁，平均年龄9.5岁。所有患者术前均存在内眦赘皮，鼻根部低平及内眦间距过宽，双侧重度上睑下垂。先行内眦赘皮切除和内眦韧带预置缝线，并切断韧带打活结，暂不用缝合;并行外眦皮肤切开，用结膜组织修复外眦角;再行上睑提肌缩短术矫正上睑下垂，依次行内眦韧带结扎并内眦成形。术后随访6～24个月。结果：所有患者均接受一次性完成内外眦开大联合上睑提肌缩短术，术后患者内眦赘皮消失，泪阜显露，重睑线自然美观，无睑内翻、睑外翻和暴露性角膜炎等并发症发生。结论：睑裂狭小综合征所致上睑下垂可以一期上睑提肌缩短术联合内外眦开大术进行矫正，这种方法缩短了手术治疗周期，减少多次手术费用和痛苦，远期观察不易复发，手术效果确切可靠。

[关键词]先天性睑裂狭小综合征;上睑下垂;上睑提肌缩短术;内眦成形术;外眦成形术

[中图分类号]R622? ? [文献标志码]A? ? [文章编号]1008-6455（2019）09-0078-03

先天性睑裂狭小综合征，是一种先天性眼睑异常的常染色体显性遗传病，临床特征为先天性小睑裂、逆向内眦赘皮、上睑下垂和内眦间距增宽，本病又称Komoto综合征、先天性眼睑四联征。该综合征临床分为Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型包括小睑裂、逆向内眦赘皮、上睑下垂和内眦间距过宽等畸形;Ⅱ型除上述临床症状外，还存在上睑皮肤增厚且缺乏弹性、皮肤不足伴下睑外翻、眼轮匝肌薄弱伴輕度变性、内眦韧带附着点易位、眼睑板短小、泪点外移、泪点和半月皱襞发育不良、眉弓和鼻梁低平、额鼻角不明显等表现[1]。目前治疗方法仍为手术矫正，而传统的手术治疗是先做内眦赘皮矫正和外眦开大成形术，二期再做以额肌筋膜瓣拉下式悬吊术为主的上睑下垂矫正术[2]，此悬吊方法简单、但存在远期效果差、并发症多、美容效果不满意等缺点。本研究拟探讨分析，内外眦开大成形联合上睑提肌缩短术一次性完成睑裂狭小综合征的手术可行性、手术技巧与临床疗效。

1? 资料和方法

1.1 临床资料：本组36例（72眼）患者，男22例，女14例;年龄5～26岁，平均9.6岁。术前测量：睑裂长度12～22mm，睑裂中央宽度2～3mm，内眦间距离34～42mm，眉间距8～10mm，上睑提肌肌力0～2mm。所有病例均为双眼重度上睑下垂，均有鼻梁扁平、内眦间距过宽和反向或平行内眦赘皮遮盖泪阜。

1.2 手术方法

1.2.1 切口设计：手术均在局麻和全麻下进行，美蓝画线。测量出内眦将开大的距离并设计新内眦位置点，该点为睑裂最内侧在体表面结合点或拟内眦开大的位置。新内眦成形采取“Y”形画线，“Y”两臂与上下睑缘平行并与上睑重睑线相延续，沿设计切口线切开。外眦开大成形采用水平切开皮肤，切口长度不宜过长，需要时再延长切口。上睑下垂矫正采用上睑提肌缩短法。

1.2.2 内眦成形术：沿设计画线切开皮肤、皮下组织、并分离出内眦韧带，沿着可见的内眦韧带向内分离，至鼻内侧泪前脊后缘。根据内眦拟开大的范围，决定出内眦韧带缩短的距离，将筋膜韧带褥式缝合，并折叠固定在泪前脊后缘，打活结，观察内眦开大的效果和情况，可做适当调整。遇到内眦韧带过短、过紧者、需松解纵向拉紧的内眦皮下条索及眼轮匝肌纤维后，与泪前脊将其离断，再设计内眦部位皮瓣，皮肤先不用缝合。

1.2.3 外眦开大成形术：沿水平全层剪开外眦皮肤、结膜、钝性分离球结膜和外眦穹隆部结膜。然后以6-0可吸收缝线将水平方向球结膜创缘与外眦切口顶端皮肤缝合，修剪皮瓣并保持睑缘自然弧度，再将球结膜分别于上下睑缘皮肤缝合，形成新的外眦角。

1.2.4 上睑下垂矫正：本组患者均采用上睑提肌缩短术，前后路相结合，以前路为主。2%利多卡因加少许肾上腺素，行上穹隆部结膜?润麻醉。翻转上睑暴露穹隆部结膜面，近外眦侧穹隆处结膜纵向切开，钝头剪刀伸入结摸下，沿眼睑弧形长度将结膜与Mülles肌分离。上睑缘上皮肤划线全长切开，切除睑板前条状眼轮匝肌暴露睑板，从睑板上缘分离上睑提肌到上横韧带（Whitnalls Ligament）。剪断上睑提肌两侧韧带，充分游离上睑提肌后，在上睑提肌预缩短处行3对圈套式缝线并缝合到浅层睑板上缘，观察眼睑高度、睑缘弧度、眉间距等与对侧眼基本相等，于缝线下方3mm处剪除多余上睑提肌。缝合上睑皮肤切口，缝合时依次穿过睑板上缘上睑提肌段断和内外侧浅层睑板上缘以形成理想的重睑沟。

1.2.5 内眦韧带复位及内眦部处理：根据上下睑张力、睑裂大小、上睑缘遮盖角膜上缘距离及新内眦位置来调节结扎内眦韧带的松紧度。以形示“Y-V”方式修复内眦开大时设计的皮瓣，并调整各皮瓣的弧度和方向，为使得术后内眦充分暴露，可修剪内眦多余皮肤，使手术切口缝合尽量与重睑线相吻合。

2? 结果

术后患者内眦赘皮基本消失，泪阜外露。睑裂长度（26～33mm，平均28.6mm）、睑裂中央宽度（6.5～7.5mm，平均7.2mm）、内眦间距离（29～34mm，平均30.2mm）、眉间距（5～7mm，平均6.5mm）、上睑提肌肌力（4～5mm，平均4.8mm），重睑线弧度自然流畅。术后随访6～24个月无睑内翻、睑外翻、暴露性角膜炎等并发症发生，手术美容效果良好。典型病例见图1～6。

3? 讨论

先天性睑裂狭小综合征，目前治疗的主要手段是手术矫正。关于手术时机的选择，如果患儿存在屈光不正、弱视、仰头视物、抬眉等习惯，则手术应在3岁左右进行，若患儿视力尚好，手术宜在学龄前进行矫正[3]。有些学者认为儿童眼睑组织发育脆弱，眼轮匝肌张力强，尤其上睑提肌的发育更薄弱，多数主张分期手术效果好，而上睑下垂要求用额肌瓣筋膜下拉悬吊的方法矫正[4]。但这样的主张给患者带来多次手术的痛苦及经济负担，二次上睑下垂手术，术中无法缓解内外眦牵拉，术后效果难以肯定。

本组患者采用内眦和外眦开大成形术与上睑下垂矫正同时完成，术后患者恢复良好，未出现手术合并症，有效缩短了手术周期，避免了多次手术给患者带来的痛苦和精神压力。内外眦成形联合上睑下垂矫正术同时进行，有利于术中观察双眼睑高度、弧度的调整，及其双眼的对称性。

本手术矫正的优点在于内眦成形的切口与重睑线切口相连接，将内眦部位的皮瓣沿重睑线方向进行局部整形，切口基本都在重睑线上，术后内眦区域无明显瘢痕。术中，充分松解、暴露内眦韧带浅头，并彻底切断内眦韧带起始点，彻底松解纵向拉紧的皮下条索及眼轮匝肌，注意两侧内眦韧带缝合固定在同一水平线，使两侧对称，打活结后，再行上睑提肌缩短术矫正上睑下垂，上睑缘位于角膜上缘1～2mm[5]，这种做法克服了先行内眦韧带缩短固定矫正上睑下垂时张力过大而影响矫正效果。再依次钝性分离外眦穹隆部结膜及邻近球结膜，将水平方向的球结膜创缘与外侧上下皮肤切口缘缝合，球结膜顶端与外眦切口顶端缝合，以形成新的外眦角。术后内眦间距得到显著矫正，并且扩大了睑裂，显露出了泪阜，内眦形态弧度自然良好。

睑裂狭小综合征上睑下垂的矫正，需要考虑是采用额肌瓣筋膜下拉提上睑还是行上睑提肌缩短来矫正。筋膜下拉提上睑，方法简单，国内外学者多主张用额肌瓣悬吊来矫正上睑下垂[6]，其理由是上睑提肌发育不良，上睑活动度一般都在4mm以下，做上睑提肌缩短术矫正上睑下垂难度大，效果不理想[7]。额肌悬吊术的目的是使上睑肌肉与额肌连接，借额肌的收缩与眉毛的高耸而将上睑提起[8]，这种提上睑是一种机械的直线上升，与生理情况下，上睑上提的弧形向后上方举睑运动不相符合，术后可形成上睑迟滞、上睑闭合不全、上睑及眉弓部臃肿、远期效果不好。上睑提肌缩短术符合该肌肉收缩时，上睑向后上方作弧形上举，这种术式合乎眼睑上提的生理美学要求[9-10]。经过多年临床实践观察，笔者认为睑裂狭小综合征是因睑裂过短，内外眦韧带上角张力过紧，从而限制了上睑提肌的动度，致使上睑无法上提，用上睑动度来推测上睑提肌发育不良，并决定手术方式是不够全面的。在手术中发现大多数患者上睑提肌形态良好，收缩功能不足，只要内外眦开大成形良好，眼球上转（bell征）正常[11-12]，具有娴熟的眼睑解剖学基础知识，精准的操作技术技巧，睑裂狭小综合征的上睑下垂完全可以用上睑提肌缩短的方法来实施[13-14]。本研究采用上睑提肌缩短术联合内外眦开大术矫正小睑裂综合征，术后结果：两眼间距明显缩短，睑裂接近正常，未出现术中、术后并发症，避免了多次手术带来的痛苦和经济负担。该方法可靠，远期观察不易复发。手术同时解决了睑裂狭小和上睑下垂，手术效果确切、疗效满意。

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[收稿日期]2019-03-11

本文引用格式：熊蕾，王剑超，姚亮，等.重度先天性睑裂狭小综合征手术矫正的疗效分析[J].中国美容医学，2019，28（9）：78-80.

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