| 标题 | 妊娠合并重症肌无力并发呼吸心跳骤停1例 |
| 范文 | 王淑丽 张红梅 刘增佑 陆奕华 摘要：重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由T细胞免疫依赖，补体参与，产生骨骼肌神经肌肉终板上的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）的自身抗體（ AChR-Ab）而导致的神经-肌肉接头链接障碍性疾病。据报道，该病的发病率为0.17～2.13/10 万，其中女性是男性的1.5-2倍，育龄期女性为高发人群[1]，死亡率为15.4%～50% [2]。国内报道妊娠合并重症肌无力的发病率仅为0.023%[3]，非常罕见。本文就我院发生的一例妊娠合并重症肌无力危象并发呼吸心跳骤停病例进行如下报道。 关键词：妊娠、重症肌无力危象、呼吸心跳骤停 【中图分类号】R71 ?【文献标识码】A ?【文章编号】1673-9026（2020）09-079-02 病例简介： 1.患者初产妇，31岁，2020年1月15日因“停经27周，抬头、抬肩困难5天”在我院神经内科住院，入院时患者表情淡漠，少语，构音障碍，吞咽困难，间断惊恐发作，抬头、抬肩费力，查体：意识清晰，伸舌居中，咽反射弱，颈软，无强直，双上肢近端肌力4级，双下肢肌力5级，四肢肌张力正常，双膝反射存在，胎心：136次/分，诊断：肌无力待排，抑郁症待排，中期妊娠。入院后完善血常规、肝肾功、电解质、头颅MRI、头颅MRV、颈椎MRI、心脏彩超等未发现器质性病变。因患者情绪波动大，诉常担心丈夫外出，不配合腰穿等有创检查，精神科多次会诊，考虑焦虑性抑郁，躯体形式障碍，建议抗抑郁治疗，患者拒绝，经反复心理疏导后，症状较前明显缓解，可自行抬头、抬肩，自行进食，遂于2020年1月22日出院，出院后1周，精神症状再次加重，自行就诊于深圳市精神病医院，诊断：抑郁症，躯体形式障碍，给予米氮平（30 mg qd口服）抗抑郁治疗，病情有所好转。于孕32+周再次因“抬肩困难、吞咽困难加重1天”入院，予米氮平（30 mg qd 口服）、舍曲林（50mg qd口服）抗抑郁治疗，予思诺思（10mg qd口服）促进睡眠，辅助心理治疗，同时予肠内、外营养支持治疗，病情平稳。于孕37+周，患者因瘢痕子宫、胎膜早破行子宫下段剖宫产术，术程顺利，新生儿出生体重2500g，Apgar评分10-10-10分，产后予母婴同室。 2.术前及术中患者精神状态良好，术后病情进一步恶化，表现为：表情淡漠、消极情绪，缄默不语，吞咽困难明显加重，不食，咽反射弱，失眠，抬头困难，精神科会诊，考虑产后抑郁症加重，给予安定10mg静推后仍无法入睡，于2020-3-31 18：30患者出现精神高度紧张、惊恐、消极语言、乱踢乱动，伴间歇性身体紧绷、不自主局部躯体抽动等。急请我院精神科及院外会诊（精神病医院）会诊：考虑患者产后抑郁症状加重，呈亚木僵状态，躯体形式障碍，建议转精神病医院治疗，遂于当日夜间急诊转院。转出时生命体征平稳，于04月1日00：20在与精神病医院交接过程中，患者出现口唇面色青紫，呼之不应，胸廓无起伏，颈动脉搏动消失，测血氧50-62%，考虑呼吸心跳骤停，立即予球囊正压通气、胸外心脏按压，行气管插管、予多巴胺升压，肾上腺素等治疗，抢救期间出现室颤，予电除颤，可恢复窦性心律，至04：15，心率稳定在110次/分左右，生命体征监测相对稳定，意识状态改善，可点头示意，遂在监护下转回我院ICU。 3.ICU给予复苏后高级生命支持治疗，血氧可回升至98-100%，完善肺动脉CTA提示：肺部感染可能，肺动脉内未见异常密度影。头颅MRI、头颅MRV未见明显异常。行支气管镜吸痰并灌洗，灌洗液细菌涂片及培养示：星座链球菌、巨球菌阳性，给予抗感染等治疗。4月6日给予脱离呼吸。完善肌电图检查提示：所检神经支配肌CMAP及MNCV正常范围，双侧胫神经F波，重频肌电图检查提示阳性。腰穿示：脑脊液压力250mmH2O，脑脊液细胞数0，脑脊液蛋白477mg/l，血清及脑脊液检查提示吉兰巴雷征相关抗体阴性。重症肌无力谱：抗AchR抗体IgG 42.08nmol/l 阳性。结合患者临床表现、肌电图检查及自身免疫抗体检查，明确诊断：重症肌无力（MG）、重症肌无力危象。制定治疗方案：丙种球蛋白 17.5g/日（连用5天）;强的松20mg/日;溴吡斯的明 30mg tid口服;补钙护胃治疗（钙尔奇1片/日法莫替丁 2片/日），预防不良反应;抗抑郁治疗方案：度洛西汀60mg/日;米氮平15mg/日;阿普唑仑（早0.25片午0.25片晚0.5片）;间断联合心理辅导治疗。4月18日因患者自觉吞咽不适症状持续存在，给予调整溴吡斯的明片（早45mg、中30mg、晚30mg），加用他克莫司行免疫抑制治疗;请胸外科会诊建议：病情稳定后完善胸部增强CT，完全控制肌无力症状并稳定2-3个月后择期行胸腺手术。于2020-5-1患者病情平稳、症状完全消失，予出院，定期神经内科随诊。 讨论： MG属于获得性自身免疫性疾病，主要发病机制为机体产生抗乙酰胆碱受体的抗体（anti-AchR），抑制乙酰胆碱与其受体的结合，或通过补体激活途径直接破坏突触前膜内储存的乙酰胆碱，导致突触后膜上乙酰胆碱去极化反应减少，骨骼肌收缩无力。因人体任何部位的随意肌都可以受到AchR抗体的侵犯而出现肌无力、肌疲劳现象，故其临床表现多种多样，非常复杂，常难以预测，病情严重时可能发展为呼吸肌麻痹。妊娠期发生的MG极为罕见，且孕期生理负担加重、劳累、药物应用不当、感染及分娩等诸多因素，均可导致MG病情急剧恶化，诱发急性呼吸衰竭，使得妊娠合并MG的产妇及围产儿死亡率明显增加。有研究报道，50%的孕妇MG病情可能会恶化[4-5]，可能与妊娠进展激素水平变化导致的免疫调节有关。诊断主要依靠临床表现、血清抗体检测、肌电图异常来确诊，全身型重症肌无力患者ACR抗体阳性率达80%-85%，合并胸腺瘤的患者ACR抗体阳性率可达100%[6]。 |
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