| 标题 | 蚕豆病合并房间隔缺损行体外循环1例 |
| 范文 | 陈娅 关键词：蚕豆病;体外循环 【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）01-047-01 1 资料和方法 1.1 临床资料 女，3岁6个月， 身高103，体重15.5kg，体检发现心脏杂音9个月，心脏彩超确诊为先天性心脏病：房间隔缺损。院外确诊蚕豆病3+，无特殊治疗。入院诊断为①先天性心脏病：房间隔缺损，肺动脉瓣轻度返流， ②G6PD缺乏症（蚕豆病）。 1.2 体外循环方法 采用STOCKERT-S5型体外循环机，SORIN-D101膜式氧合器。预冲液中加入速尿10mg，地塞米松20mg，碳酸氢钠15ml，甘露醇30ml，肝素化剂量为3mg/kg。采用静脉吸入复合麻醉，手术采用右侧腋下小切口建立体外循环，心脏不停跳下行房缺修补术。术中持续向术野吹入CO2，切开心脏之前把手术床的头部往下倾斜，以防止进气。CPB转流过程中维持温度在35℃，ACT时间大于480s。 2 结果 CPB转流48min，转中尿量180ml，改良超滤液量260ml。术后无不良反应，术后7天康复出院。 3 讨论 蚕豆病又名蚕豆黄， 它的基本病因是病人体内红细胞6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷， 在进食蚕豆等食品后引起的急性溶血性贫血和血红蛋白尿。它是一种遗传性疾病。由于G -6-PD 的活性或稳定性显 著减弱， 红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路的代谢减少， 影响辅还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸的产生， 继而谷胱甘肽的还原减少， 致使红细胞抗氧化剂损害作用减弱， 影响红细胞膜的功能， 导致红细胞溶解破坏， 发生溶血。蚕豆病常在接触蚕豆制品后发病， 但是发病途径并非单一为接触蚕豆， 其他如吸入花粉、某些氧化性药物或化学物、感染等均可引起溶血[1， 2]。 对于该患者我们主要采取了以下措施：（1）采用右侧腋下小切口，手术创伤小（2） CPB 温度控制在浅低温， 防止温度过低造成溶血， 维持鼻咽温度在35℃ ，防止温度过低造成溶血。Thomas认为随着体温下降， 出血时间延长， 血小板计数减少， 复温后二者均可恢复正常[3] （3） 预充液中加入大剂量糖皮质激素以稳定细胞膜， 降低红细胞膜的脆性， 防止溶血的发生; 地塞米松和甘露醇具有免疫调节和氧自由基清除的作用， 同样具有降低微小血管通透性的作用[ 4] （4） CPB 中包括麻醉用药避免使用易引起溶血的药物， 如：退热、磺胺类、氯霉素、维生素K 类似药物等;（5） 转流后使用改良超滤技术，减轻机体炎性反应、补体激活等，充分超滤患者体内被稀释的血液， 提高胶体渗透压， 减轻患者心肌水肿，减少术后失血量和输血量等作用。 参考文献 [1] W A N G M D . Pedology[M ]. Fifths edition. Beijing： People's M edical Publishing H ouse， 2000： 362-365. Chinese [2] ZH U FT， W U R P， H U Y M . U tility Pedology[M ]. Beijing： People's M edical Publishing H ouse， 1991， 1： 632-638. Chinese [3]龙村主编.体外循环学[ M] .北京：人民军医出版社， 2004：35 [4] 于軍， 彭志远.不同体外循环预充方法对儿童围术期恢复的影响[ J] .中国体外循环杂志.2004， 2 （ 4） ：242 -24. 陆军军医大学第一附属医院 |
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