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标题

恶性孤立性纤维瘤影像及临床病理特征分析

范文

卢德伟黄德尤

【摘要】目的分析恶性孤立性纤维瘤（MSFT）的CT、MRI征象以及临床病理特征，提高对该病的认识及诊断水平。

方法复习近年来国内外文献，回顾性分析经病理证实的3例MSFT的病例资料，就其临床、病理及影像诊断进行分析和总结。

结果 3例病变部位分别在盆腔、胸腔、脑部，表现为圆形或分叶形肿块，最大径约108 mm，2例边缘不清晰，1例边缘清晰。2例病灶CT平扫可见囊变或坏死，1例伴钙化。1例MRI平扫T1WI为低信号，T2WI为高低混杂信号。增强扫描2个病灶表现为动脉期明显强化伴延迟强化，1个病灶表现为动脉期轻度强化伴延迟强化。3个病灶增强后显示病灶周围及内部血管影。2例出现术后转移。免疫组化：CD34+（3/3），Bcl-2+（3/3），Vimentin+（3/3），CD99+（2/3），Ki-67+（3/3），S-100+（1/3），Desmin、CK、SMA均为阴性。

结论 MSFT的影像学表现有一定多样性，前瞻性诊断不易。若发现病灶体积较大，形态不规则，边界不清，信号或密度不均匀，呈侵袭性生长，增强扫描呈持续或延迟强化且见到迂曲血管影时，应考虑到MSFT的可能，病理学及免疫组织化学诊断是确诊MSFT的金标准。

【关键词】恶性孤立性纤维瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像

中图分类号：R730.262 文献标志码：A DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.02.006

【Abstract】 Objective To analyze CT，MRI and clinicopathological features of maligant solitary fibrous tumor（MSFT） for improving the recognition and diagnosis of the disease.

Methods Home and abroad literature in recent years were reviewed and 3 cases of MSFT confirmed by pathology were finally picked and retrospectively analyzed in their clinical，pathological and imaging diagnosis.

Results The lesions were located in the pelvic cavity，thoracic cavity and brain，showing round or lobulated masses with a maximum diameter of 108 mm.2 cases had ill-contours，whereas 1 showed well-defined contours.Cystic degeneration or necrosis in 2 cases and calcification in 1 were observed via CT plain scan.Low signal on T1WI and mixed signal on T2WI 1 lesions were found in 1 case with cystic degeneration or necrosis;2 lesions showed marked enhancement in arterial phase and delayed enhancement，yet slight enhancement in arterial phase and delayed enhancement in 1 case were observed via enhanced scan.Focus around and inside the vessels was found in 3 cases after being enhanced and postoperative metastasis was observed in 2 cases.Immunohistochemical staining results were shown positive in CD34+（3/3），Bcl-2+（3/3），Vimentin+（3/3），CD99+（2/3），Ki-67+（3/3），S-100+（1/3），and Desmin，CK and SMA were all negative.

Conclusion The imaging manifestations of MSFT are diverse so its not easy to prospectively diagnose.Based on histopathology and immunohistochemical examinations，the possibility of MSFT should be considered in case of a large size of lesions，irregular shape，unclear boundary，uneven signal or density，invasive growth，continuous or delayed visible tortuous vascular shadow.

【Key words】 malignant solitary fibrous tumor;tomography;X-ray computerized;MRI

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）可发生于全身结缔组织及身体任何部位，全年龄段均可发病，大部分表现为良性，但仍有10%～15%的患者确诊为恶性孤立性纤维瘤（magligantsolitary fibrous tumor，MSFT），表现为局部和远处复发[1]，国内外关于MSFT的报道大多数为个案报道，影像病理相关研究较少。本文通过对我院经手术病理证实的3例MSFT患者，分析其臨床特点、影像特征及病理结果，结合文献复习总结其临床特征，藉以提高对此病的认识和影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2017年1月～2019年8月在我院经手术及病理证实的3例MSFT患者作为研究对象，肿瘤分别来源于不同部位，其中男性1例，女性2例，年龄25～72岁，平均年龄47岁。

1.2 检查方法

2例使用GE Revolution 256层螺旋CT扫描，使用螺旋（容积）扫描，重建层厚5 mm，层距5 mm，都进行多平面重组（MPR）。增强检查使用自动触发模式，阈值设为180 HU。用高压注射器经肘前静脉团注对比剂优维显（370 mgI/mL），剂量1.0～1.5 mL/kg，注射流率3 mL/s，60 s扫描静脉期。1例使用西门子MAGNETOM ESSENZA 1.5T进行扫描，采用头部线圈，分别用SE T1WI，T2WI，Flair各序列主要参数为：T1WITR/TE1000/10 ms，T2WITR/TE3000/80 ms，GRETR/TE150/5 ms，翻转角90°，层厚为4.0 mm，间隔为0.7 mm。行磁共振动脉血管成像（MRA）和磁共振静脉血管成像（MRV）。动态增强采用扰相梯度回波T1WI快速扫描序列。对比剂用钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），于肘前静脉注射，剂量为0.2 mL/kg，注射流率2 mL/s。1例术前术后使用计算机断层成像（SPECT）骨显像成像。

1.3 病理检查

病理标本经4%甲醛溶液固定，常规石蜡包埋，行苏木精+伊红（HE）染色及免疫组化，包括Bcl-2、Vimentin、CD34、Desmin、CD117、SMA、CK、S-100、Ki-67。

2 结果

2.1 MSFT患者临床及影像资料

（1）病例1，女性，25岁，产后2年体检发现盆腔肿物，偶伴左小腿麻痛感。CT平扫显示左侧盆腔入口腹膜后区域可见椭圆形软组织密度影，密度不均，CT值26～47 HU，病灶内可见囊变坏死区，边界清楚，可见完整包膜，大小约70 mm×65 mm×60 mm，肿块位于左侧腰大肌内侧间隙，腰大肌受压向外侧移位，邻近子宫附件亦见受压向右前方移位。增强扫描动脉期实质部分呈轻度不均匀强化，病灶内可见血管影穿行，静脉期及延迟期实质部分呈持续性强化，并且强化范围逐渐扩大，CT值52～70 HU，病灶囊变坏死区未见强化。见表1、图1A～B。（2）病例2，男性，43岁，阵发性头痛2年，头晕、眼花1月余。右侧小脑幕区域可见一不规则肿块，边缘欠清，呈分叶状，大小约80 mm×46 mm×62 mm，MRI平扫T1WI呈等、低混杂信号，T2WI可见高低信号区域呈“阴阳征”改变，近小脑幕区域可见迂曲流空血管低信号聚集，邻近脑实质水肿带包绕。MRA可见迂曲增多血管影，由椎动脉参与供血。MRV可见肿块邻近上矢状窦及直窦区域信号缺失。增强扫描呈不均匀显著强化，T2WI上低信号区域明显强化，囊变低信号区无强化。病灶跨小脑幕生长，窄基底与硬脑膜相连，主体突向幕上，占位效应明显，右侧颞枕叶、小脑及脑干受压移位;右侧侧脑室后角及三角区受压变窄，中线结构稍向左侧偏移。术后出现肿瘤复发及肺转移。见表1、图2 A～D。（3）病例3，女性，72岁，反复咳嗽、咳痰伴胸痛1年。CT平扫显示右侧胸腔内可见团块状软组织密度影，密度不均，CT值30～43 HU，肿块与膈肌分界不清，推压右肺下叶肺组织，使其含气不全发生压迫性肺不张，病灶填充右侧肋膈间隙，范围约104 mm×108 mm×106 mm，病灶内可见钙化及囊变、坏死区，右侧胸腔少量积液。增强扫描呈明显不均匀“地图样”强化，病灶内可见血管影穿行，静脉期实质部分呈持续性强化，并且强化较动脉期范围逐渐扩大，CT值70～90 HU，坏死区未见强化。术后出现骨盆骨转移瘤。见表1、图3 A～C。

2.2 术后病理

（1）大体病理：3例MSFT中，除盆腔腹膜后肿瘤包膜完整，其余2例包膜不完整，3例均为实性，质地中等，切面灰红，内见不规则液化、坏死。（2）镜下表现：染色镜下可见梭形细胞，肿瘤细胞排列方式多种多样，多呈编制状排列，胞核具有异型性，核分裂象易见，核分裂象大于4/10HPF，细胞稀疏区和细胞密集区交替分布，其间有不同比例的胶原纤维（见图1C），部分区域间质血管较丰富，镜下能见到坏死组织。（3）免疫组化：3例Bcl-2、Vimentin、CD34均为阳性，2例CD99阳性，1例S-100阳性;Desmin、CK、SMA均为阴性;3例Ki-67指数均大于5%，高至80%。见表2。

3 讨论

3.1 MSFT的病理特征

SFT是一种临床少见的间叶源性肿瘤，起源于一种CD34阳性树突状间叶细胞，首先由Wagner于1870年报道，Klemperer及Rabin于1931年报道胸膜来源SFT的病理学特点，并将其列为一种独立的疾病。随着胸膜外SFT病例越来越多，现已证实胸膜外SFT比胸膜SFT更常见，本组3例患者SFT均来源于胸膜外。由Fletcher、Bridge、Hogendoorn和Mertens共同主编的2013版的WHO新软组织肿瘤分类将胸膜外SFT单独命名，血管外皮瘤及孤立性纤维瘤统一归为SFT。要诊断MSFT至少满足以下标准之一[2]：①细胞高度密集;②细胞核多形性;③核分裂象大于4/10HPF;④有坏死或出血。MSFT包膜多不完整，肿瘤容易突破包膜形成间质浸润或侵犯血管。免疫组化是确诊MSFT的主要手段，CD34、Vimentin、CD99和Bcl-2阳性，而角蛋白CK和S-100蛋白阴性，Ki-67指数大于10%是肿瘤预后不良的预测因子，可作为诊断MSFT的有用标志[3]。

3.2 MSFT的临床特点

MSFT可能出现在体内任何地方，但对体腔部位有偏好，包括胸膜、脑膜和腹膜，性别无明显差异，全年龄段均可发病，多见于50～60岁中老年人[4]。由于其生长缓慢，在临床上多无症状，而MSFT因为生长迅速，较早出现症状，多提示肿块压迫或累及周围结构，本组病例均相符。部分MSFT患者过度生成胰岛素样生长因子Ⅱ可导致副肿瘤性低血糖，称为“Doege-Potter综合征”[5]，本组术前均未出现，但本组2号患者复发再次手术后出现无法解释的低血糖，继而出现肺转移，证实“Doege-Potter综合征”的出现可能是MSFT复发或转移的征兆[6]。MSFT对放、化疗不敏感，完整手术切除是本病首选治疗方案，由于术前穿刺活检不能提供足夠的组织满足细胞学分析[7]，而术后肿瘤有无残留及手术范围的评估，均需要通过相关影像学征象进行指导。

3.3 MSFT的影像学表现

CT、MRI的多平面重组及多方位成像技术对MSFT的定位和定性诊断存在较高诊断价值，而MRI具有很高的软组织分辨率，较CT能更可靠地反映肿瘤不同成分的病理构成。MSFT坏死、黏液、出血变性通常较明显[8]，在CT平扫上多为混杂密度，程度取决于肿瘤细胞、胶原纤维、黏液变性、坏死囊变区分布相关，钙化在较大肿瘤常可见，但不作为肿瘤恶变的特征性改变。T1WI多呈等或略低信号;T2WI表现为混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区显示为高信号[6]。肿瘤细胞密集区与瘤内有丰富的相互吻合的毛细血管网，细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部延伸，可见多支供血动脉显影的“地图样”强化;细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期延迟性强化[9]，全程呈“快进慢出”强化模式。肿瘤的富血供区迂曲丰富病理血管及明显延迟性强化特点提示病变恶变可能性大[10～11]。本组病例影像表现均与其相符。

MSFT由于肿瘤生长速度较快，发现时体积均较大，研究表明，肿瘤大于80 mm是其诊断特征之一，发生远处转移概率高[12]，本组除盆腔肿块长径稍短外，其余与文献报道相符。肿瘤形态可呈多样性，与肿瘤生长部分不同，生长过程中所受周围组织结构阻力不一有关。发生在盆腔、腹膜后肿瘤，表现为界限分明的孤立性类圆形软组织肿块，与盆部空间大、周围脏器移动度大有关，较少直接侵犯相邻脏器，肿块较大可以压迫或侵犯周围组织[13]。发生在胸腔的肿瘤与胸膜宽基底相连，与胸膜呈钝角或直角[14]，因受胸膜腔所限，其边缘清晰，常推压邻近肺组织致其含气不全，支气管无明显中断，极少见纵隔、肺门淋巴结肿大及肋骨受累，常合并少量胸腔积液。2号病例罕见来源于膈肌并向上生长，可见胸膜腔受压、缩小并有积液，与最近文献报道[15]中1例术后病理证实膈肌来源的巨大MSFT相似。发生在颅内，其T2WI出現高低信号两部分组成的“阴阳征”信号改变，而T2WI低信号区域往往较周围强化更明显，即出现“黑白反转征”[16～17];颅内MSFT多呈分叶或不规则形，常跨叶生长，窄基底与硬膜相连，少见“脑膜尾征”，肿瘤直接侵犯周围脑组织，可见瘤周水肿，而良性SFT可见“脑膜尾征”，瘤周常无水肿。

3.4 MSFT的鉴别诊断

MSFT需要与发生部位富血供肿瘤相鉴别，本组病例主要与以下肿瘤鉴别。①恶性胸膜间皮瘤：有石棉接触史，胸膜呈结节或肿块状增厚，钙化常见，纵隔、肺门淋巴结及肋骨常受侵犯。②平滑肌肉瘤：好发于后腹膜，多见坏死、囊变，无明显包膜，实质成分呈边缘性环状强化或分隔样强化，容易侵犯腹膜后大血管，以下腔静脉区域多发。③神经源性肿瘤：多为囊实性肿块，增强呈轻、中度不均匀性强化，无“快进慢出”型强化特点，可见椎间孔或骶孔扩大，邻近骨质可见受压或硬化边。④胶质母细胞瘤：近脑表面生长，花环状强化，内壁较厚且不光整，瘤周水肿明显，常见浸润性播散灶。⑤间变型脑膜瘤：多见“脑膜尾征”，瘤周重度水肿常见，易向颅内外浸润生长，侵犯颅骨甚至颅外软组织。

综上所述，术前发现肿瘤异常增大（>80 mm），形态不规则，边界不清，肿瘤病理血管迂曲丰富，侵犯周围组织或血管，均提示其为MSFT可能，确诊还要依赖于术后病理及免疫组织化学检查，一旦确诊为MSFT，手术切除是治疗的标准方式，由于病变易复发及转移特性，长期的术后影像学随访是必须的[18]。本文病例数少，不能进行统计学分析，在今后的研究中，将继续收集相关病例，进一步完善。

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（收稿日期：2019-10-24 修回日期：2019-12-13）

（编辑：潘明志）

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