晚发性小脑皮质萎缩案
刘××,男,50岁,1998年11月24日门诊就诊。
主诉:走路不稳,发音不清2年。2年前不明原因出现双下肢无力,行走不稳,经常跌倒,渐出现反应迟钝,发音不清,喝水呛咳;近半年走路不稳加重,似喝醉酒,头重脚轻,需他人扶持行走,语言不清加重,伴双手不自主抖动,尤以吃饭时明显,曾在河北省第二医院诊断为"小脑萎缩",经治疗症状无好转。查体:舌质暗红有裂纹,无苔少津液,脉弦数。蹒跚步态,步距40 cm,他人扶持行走,语音不清,鼻音较重,双眼有短暂水平眼震,颅神经无异常,感觉正常,肌力正常,肌张力正常,腱反射正常,昂伯氏征阳性,意向性震颤,指鼻、轮替、跟膝胫试验难准确完成,未引出病理反射征。头颅CT扫描:小脑萎缩(蚓状体、橄榄体明显萎缩)。
诊断:晚发性小脑皮质萎缩。属中医痿证。以针灸配合中药治疗。针灸取穴:百会、上廉泉、曲池、外关、合谷、足三里、阳陵泉、阴陵泉、丰隆、三阴交、太冲。百会、上廉泉,平刺留针30分钟,其它穴位平补平泻,留针30分钟,每日1次,10天一疗程,休息3天,进行下一疗程治疗。中药组成:天麻15 g、钩藤20 g、蝉蜕10 g、防风10 g、柴胡15 g、香附10 g、白术10 g、白芍20 g、生地15 g、熟地10 g、麦冬20 g、玄参15 g、龟板10 g、当归15 g、茯苓20 g、泽泻10 g、大枣5枚、甘草6 g。水煎服,每日一剂分2次服。治疗3个月后,患者生活自理,自行走动步距20 cm,对答流畅,语言清晰,喝水无呛咳。查体:眼震消失,昂伯氏征欠稳,意向性震颤消失,指鼻、轮替、跟膝胫试验能准确完成,但动作缓慢。舌质淡红,苔薄白少津液,脉弦。
按语:小脑橄榄萎缩亦称晚发性小脑皮质萎缩,是一种常染色体显性遗传疾病,主要病变累及小脑蚓部、绒球和橄榄体。中脑、桥脑和脊髓一般正常,多数病人于中年后起病,表现为步态不稳、走路蹒跚,两足分开,逐步出现动作笨拙,构音困难和躯干的静止性震颤。眼球震颤可于晚期见到,但不明显。肌张力并不降低,腱反射不高,无病理锥体束征,视神经、感觉和深反射均不受影响。属祖国医学"痿证"范畴。此患者头颅CT提示小脑萎缩,辨证为肾阴亏损,肝风内动,肝血不足,筋脉失养。治以滋阴补肾,养血熄风,平肝潜阳、舒筋活络为大法,以针刺、中药治疗后患者可生活自理。晚发性小脑萎缩实属少见遗传病,目前现代医学尚无较好有效的治疗方法,运用祖国医学针灸、中药治疗对改善症状有明显的作用,但真正治愈脑萎缩,还需要经过长期努力。
石家庄050011河北省中医院李永
(收稿日期:1999-08-23,成平发稿)
主诉:走路不稳,发音不清2年。2年前不明原因出现双下肢无力,行走不稳,经常跌倒,渐出现反应迟钝,发音不清,喝水呛咳;近半年走路不稳加重,似喝醉酒,头重脚轻,需他人扶持行走,语言不清加重,伴双手不自主抖动,尤以吃饭时明显,曾在河北省第二医院诊断为"小脑萎缩",经治疗症状无好转。查体:舌质暗红有裂纹,无苔少津液,脉弦数。蹒跚步态,步距40 cm,他人扶持行走,语音不清,鼻音较重,双眼有短暂水平眼震,颅神经无异常,感觉正常,肌力正常,肌张力正常,腱反射正常,昂伯氏征阳性,意向性震颤,指鼻、轮替、跟膝胫试验难准确完成,未引出病理反射征。头颅CT扫描:小脑萎缩(蚓状体、橄榄体明显萎缩)。
诊断:晚发性小脑皮质萎缩。属中医痿证。以针灸配合中药治疗。针灸取穴:百会、上廉泉、曲池、外关、合谷、足三里、阳陵泉、阴陵泉、丰隆、三阴交、太冲。百会、上廉泉,平刺留针30分钟,其它穴位平补平泻,留针30分钟,每日1次,10天一疗程,休息3天,进行下一疗程治疗。中药组成:天麻15 g、钩藤20 g、蝉蜕10 g、防风10 g、柴胡15 g、香附10 g、白术10 g、白芍20 g、生地15 g、熟地10 g、麦冬20 g、玄参15 g、龟板10 g、当归15 g、茯苓20 g、泽泻10 g、大枣5枚、甘草6 g。水煎服,每日一剂分2次服。治疗3个月后,患者生活自理,自行走动步距20 cm,对答流畅,语言清晰,喝水无呛咳。查体:眼震消失,昂伯氏征欠稳,意向性震颤消失,指鼻、轮替、跟膝胫试验能准确完成,但动作缓慢。舌质淡红,苔薄白少津液,脉弦。
按语:小脑橄榄萎缩亦称晚发性小脑皮质萎缩,是一种常染色体显性遗传疾病,主要病变累及小脑蚓部、绒球和橄榄体。中脑、桥脑和脊髓一般正常,多数病人于中年后起病,表现为步态不稳、走路蹒跚,两足分开,逐步出现动作笨拙,构音困难和躯干的静止性震颤。眼球震颤可于晚期见到,但不明显。肌张力并不降低,腱反射不高,无病理锥体束征,视神经、感觉和深反射均不受影响。属祖国医学"痿证"范畴。此患者头颅CT提示小脑萎缩,辨证为肾阴亏损,肝风内动,肝血不足,筋脉失养。治以滋阴补肾,养血熄风,平肝潜阳、舒筋活络为大法,以针刺、中药治疗后患者可生活自理。晚发性小脑萎缩实属少见遗传病,目前现代医学尚无较好有效的治疗方法,运用祖国医学针灸、中药治疗对改善症状有明显的作用,但真正治愈脑萎缩,还需要经过长期努力。
石家庄050011河北省中医院李永
(收稿日期:1999-08-23,成平发稿)
